L’érythème polymorphe (EP) est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses caractéristiques cliniques : EP majeur, mineur et purement muqueux. Cependant, peu de données concernent les atteintes graves. Notre objectif était d’évaluer la fréquence des formes aiguës graves et de décrire les facteurs associés à ce phénotype.

Les patients éligibles (EP) ont été identifiés à partir du code diagnostic dans le PMSI entre 1/1/2000 au 31/12/2015 dans un centre tertiaire. Le diagnostic d’EP était confirmé par l’examen du dossier médical. Les données sociodémographiques, les caractéristiques cliniques, et l’étiologie de l’EP (idiopathique, à herpès virus simplex [HSV], à Mycoplasmia pneumoniae [MP]) étaient recueillies. Étaient définis comme EP graves (EPG), les EP présentant une défaillance d’organe aiguë (insuffisance rénale-créatinine>130μmol/L, cytolyse/cholestase hépatique>2N) et/ou au moins une atteinte muqueuse grave :

– atteinte ophtalmologique grave : brides, ulcère de cornée, baisse d’acuité visuelle ;

– atteinte ORL grave : lésions laryngées, pose de sonde nasogastrique (SNG) ;

– atteinte œsophagienne prouvée par FOGD ;

– atteinte génitale grave : pose de sonde urinaire ou bride urogénitale ;

– atteinte pulmonaire grave : hypoxie, intubation orotrachéale. Les caractéristiques des EPG étaient comparées aux EP non graves (EPNG) par des tests de Chi² ou Mann-Whitney.

Au total, 153 patients étaient éligibles à partir des données PMSI, 139 avaient un diagnostic définitif d’EP (âge médian 37ans, 38 % de femmes). Cent trois (74 %) patients présentaient un EP majeur, 22 (16 %) un EP mineur, et 14 (10 %) un EP muqueux. Une infection à HSV était présente chez 61 patients (44 %) et à MP chez 26 patients (19 %). Vingt-neuf (21 %) patients avaient un EPG. Les atteintes graves sont détaillées (Tableau 1). Tous les EPG avaient au moins 1 atteinte muqueuse grave (Fig 2) et 17 (59 %) au moins 2 (phénotype EP majeur) et 8 patients (28 %) avaient une atteinte systémique. Les 6 patients avec une atteinte pulmonaire avaient une infection à MP prouvée. Aucun patient n’est décédé pendant la phase aiguë. Une infection à MP était significativement plus fréquente chez les EPG que les EPNG (respectivement, 48 vs 12 %, p<10⁻⁴) ainsi que la présence de fièvre (41 vs 6 %, p<10⁻⁴). Une infection à HSV était significativement moins fréquente chez les EPG comparée aux EPNG (17 vs 51 %, p<10⁻³). Aucune association n’était trouvée entre EPG et sexe, âge, EP majeur ou muqueux.

La fréquence d’EPG de notre étude est importante (21 %), probablement surestimée car recrutement hospitalier spécialisé. La cause de l’EP semble un facteur de risque d’EPG lorsqu’il s’agit du MP et protecteur pour HSV. Ces atteintes graves nécessiteront une évaluation des séquelles.

Devant un EPG, surtout fébrile, la recherche d’une infection aiguë à MP doit être systématique et large, et justifie un traitement spécifique à la moindre suspicion clinique.