Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Neuromielite ottica acuta (malattia di Devic) - 10/01/17

[17-066-A-57]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(16)81775-4 
P. Nicolas a , R. Marignier a, b
a Service de neurologie A, Eugène Devic EDMUS Foundation against multiple sclerosis, Observatoire français de la sclérose en plaques, Hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, Hospices civils de Lyon, 5, place d'Arsonval, 69003 Lyon, France 
b Inserm U1028, CNRS, UMR 5292, Centre de recherche en neurosciences de Lyon, Équipe FLUID, Centre hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 13
Iconographies 8
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La neuromielite ottica (NMO) di Devic è una malattia autoimmune rara del sistema nervoso centrale (SNC). Essa è caratterizzata da episodi acuti di mielite trasversa, il più delle volte longitudinale estesa, e da neurite ottica. Il suo quadro nosologico, anche se definito da Eugène Devic nel 1894, è stato chiarito solo di recente. Il decorso clinico della NMO è rapidamente peggiorativo, in assenza di un trattamento appropriato. Per lungo tempo, la malattia di Devic è stata considerata una forma particolare di sclerosi multipla (SM). Tuttavia, studi recenti hanno evidenziato differenze nella clinica, nell'epidemiologia, nell'immunologia e nell'anatomia patologica tra SM e NMO. La distinzione tra SM e NMO è fondamentale perché la loro prognosi e il loro trattamento sono diversi. Durante l'ultimo decennio, la comprensione e la presa in carico di questa malattia sono aumentate drammaticamente. La NMO è caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro l'acquaporina 4 (anti-AQP4). Rilevabili nel siero nel 75% circa dei pazienti, gli anti-AQP4 sono un biomarcatore diagnostico e prognostico. La loro scoperta ha permesso l'espansione dello spettro della NMO a danni encefalici o del tronco cerebrale. Questa espansione ha fatto proporre l'espressione “NMO spectrum disorder”. Questi anti-AQP4 svolgono anche un ruolo chiave nella fisiopatologia della NMO per la loro fissazione sul loro bersaglio sulla superficie degli astrociti. Non esiste ancora un gold standard per il protocollo di trattamento da proporre nella NMO. Questo dovrebbe, tuttavia, essere stravolto con l'introduzione di studi clinici randomizzati, in doppio cieco. L'attuale consenso si basa su un'immunosoppressione generale o selettiva (rituximab). Le terapie solitamente usate nella sclerosi multipla appaiono inefficaci o, addirittura, deleterie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Parole chiave : Neuromielite ottica, Malattia di Devic, Mielite acuta, Neurite ottica, Acquaporina 4


Plan


© 2016  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Atrofie (degenerazioni) cerebellari tardive
  • Cyril Goizet, François Tison, Guillaume Ballan
| Article suivant Article suivant
  • Aspetti clinici, fisiopatologici e terapeutici della sclerosi multipla
  • J.-C. Ouallet, B. Brochet

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.