Les mécanismes qui concourent aux bronchectasies ne sont pas bien élucidés, leurs causes restent inconnues chez la moitié des patients, elles peuvent être la conséquence directe d’une infection chronique ou d’une réponse immunitaire anormale.

Nous rapportons la survenue d’une bronchectasie sévère associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) anti-bactericidal/permeability-increasing protein (BPI) chez une jeune fille de 22 ans, avec ses caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques et évolutives.

Aucune cause de dilatations de bronches (DDB) n’a été retrouvée malgré des investigations poussées. Les examens biologiques avaient montré une positivité pour les ANCA anti-BPI. Leur taux était corrélé à la sévérité des symptômes cliniques, du retentissement fonctionnel de la maladie et le traitement par antibiotiques s’accompagnait d’une baisse de leur valeur dans le sang.

Le cas présent suggère que les ANCA contre la protéine BPI pourraient être impliqués dans la pathogénie bronchique qui concourt à des bronchectasies sévères et peuvent donc constituer une partie des DDB dites idiopathiques. Cependant nous proposons qu’une étude pluricentrique soit réalisée pour déterminer la fréquence réelle de cette association et préciser s’il s’agit d’une entité particulière.