L’histiocytose sinusale de Rosai–Dorfman est une prolifération histiocytaire bénigne réalisant d’importantes masses ganglionnaires, le plus souvent cervicales. Les atteintes viscérales sont fréquentes. Le diagnostic est histologique : infiltration histiocytaire intrasinusale avec images d’empéripolèse. Les histiocytes ont un phénotype normal activé. Il s’agit vraisemblablement d’un groupe hétérogène de pathologies partageant des caractéristiques histologiques communes. Une association à des anomalies immunologiques ou des manifestations auto-immunes, le plus souvent à des cytopénies auto-immunes, est possible. Cette association est un facteur de mauvais pronostic. L’évolution est parfois spontanément favorable. Toutefois, le risque de compression lié aux importantes masses tumorales est important, surtout en cas d’atteinte rétro-orbitaire ou épidurale. L’abstention thérapeutique est souvent justifiée. Les indications thérapeutiques sont réservées aux formes directement menaçantes, aux formes progressives, ou devant la présence de facteurs de mauvais pronostic. Le traitement, lorsqu’il est indiqué, n’est pas codifié. Il comprend selon les cas chirurgie, corticoïdes, immunosuppresseur et/ou interféron alpha.

Rosai–Dorfman sinusal histiocytosis is a benign histiocytic disorder presenting as large lymphadenopathies, mostly in the cervical area. Visceral involvement is not unusual. The diagnosis is based on histologic findings, showing intrasinusoidal histiocytic infiltration with pathognomonic emperipolesis features. Histiocytes display a normal activated phenotype. It probably represents a heterogeneous group of diseases with some common histopathologic findings. An association with immunologic abnormalities or auto-immune diseases, mostly auto-immunes cytopenias is possible. This is a criterion of poor prognosis. The evolution can sometimes be spontaneously favorable. Nonetheless, there is a risk of compression, due to the huge volume of tumoral masses, especially in case of orbital or epidural involvement. Therapeutic abstention is usually justified. Treatments are discussed in threatening forms, evolving forms or in case of poor prognosis factors. Treatment, when indicated, is not codified. Surgery, corticosteroids, immunosuppressive agents and/or alpha interferon can be used.