La glycogénose hépatique est un syndrome rare qui associe un diabète de type 1, une hépatomégalie, un retard pubertaire et un retard de croissance staturo-pondéral. L’œdème insulinique lui est parfois associé.

Une femme de 18 ans avait un diabète de type 1 déséquilibré associé à une hépatomégalie, des œdèmes diffus, une aménorrhée avec une cytolyse hépatique majeure et une hyperlactatémie. L’échographie hépatique et le scanner abdominal montraient une hépatomégalie homogène d’allure stéatosique. La biopsie hépatique objectivait une surcharge massive des hépatocytes en glycogène.

L’excès d’insuline peut mener à un stockage excessif de glycogène intrahépatique par activation des enzymes de la glycogenèse. Ce syndrome se manifeste biologiquement par une cytolyse/cholestase et une hyperlactatémie. L’utilisation massive d’insuline peut conduire à un état œdémateux généralisé. L’équilibre du diabète et une diminution des apports insuliniques le corrigent. La glycogénose hépatique doit être suspectée devant une hépatomégalie survenant dans un contexte de diabète déséquilibré, et envisagée comme diagnostic différentiel de la stéatose hépatique. Elle peut être associée et révélée par un œdème insulinique directement lié à l’administration excessive d’insuline.

Hepatic glycogenosis is a rare syndrome, which includes poorly controlled diabetes mellitus, hepatomegaly, delayed puberty, and growth delay. Insulin edema is sometimes associated.

An 18-year-old woman presented with diffuse edema, hepatomegaly, amenorrhea, uncontrolled diabetes, and elevated transaminases and cholestasis. Hepatic ultrasonography and abdominal computed tomographic scan confirmed the hepatomegaly. The liver biopsy showed a massive glycogenosis and the diagnosis of hepatic glycogenosis was confirmed. Too large doses of insulin were responsible of diffuse edema. Diabetes equilibration and diminution of insulin intakes allow correction of this disorder.

Excess of insulin can lead to excessive hepatic glycogen storage by activation of glycogenosis enzymes. Biological manifestations consist on elevated liver enzymes and hyperlactatemia. There is a link between administration of high dose of insulin and edema. Hepatic glycogenosis should be suspected when diabetes is uncontrolled and be considered as a differential diagnosis of steatosis. It may be associated and revealed by insulin edema directly related to excessive insulin intakes.