Holoprosencéphalie : diagnostic prénatal - 09/03/17
, Mohamed Touinsi, Aymen Ben Nahia, Marouan Dakkem, Amel Kraiem, Chiraz HafsaRésumé |
Objectifs |
L’holoprosencéphalie est une malformation de la ligne médiane relativement rare. Son pronostic est péjoratif. L’échographie a rendu le diagnostic anténatal et la recherche de malformations associées possible, permettant à elle seule de décider de l’interruption de la grossesse en cas de malformations majeures.
Matériel et méthodes |
Il s’agit de 4 cas d’holoprosencéphalie colligés au service de radiologie B au centre de maternité et de néonatologie de Monastir durant la période de 2011 à 2016.
Résultats |
Le diagnostic anténatal par échographie a mis en évidence : un aspect de ventricule unique et un amincissement cortical, une absence de scissure interhémisphérique, une fusion des thalami et une absence de visualisation du cavum du septum pellucidum dans 3 cas. Il s’y associait une probosis frontale dans 2 cas et une polydactylie dans 1 cas. L’étude génétique a confirmé une T18 dans 2 cas et une T13 dans 1 cas.
Conclusion |
L’holoprosencéphalie est une malformation cérébrale relativement rare, elle présente 3 formes de sévérité décroissante : alobaire, semi-lobaire et lobaire. L’échographie a un grand intérêt diagnostique, en effet elle permet de poser le diagnostic de cette malformation dès le premier trimestre.
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Vol 44 - N° 2
P. 118 - mars 2017 Retour au numéro
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