La thrombose veineuse cérébrale (TVC) est une complication grave de la maladie de Vaquez. Elle pose un problème de diagnostic clinique et radiologique.

Patient âgé de 60 ans non tabagique se présente dans un tableau d’installation rapidement progressif au bout d’une semaine fait de : céphalées occipitales, vomissements et flou visuels. L’examen neurologique montrait une confusion mentale et un oedème papillaire bilatéral stade 1. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) avec Angio-IRM cérébrale objectivait une thrombophlébite cérébrale pan-sinusale sans atteinte parenchymateuse. La pression du LCR est élevée avec une formule normale. L’hémoglobine initiale était 18,2g/dL avec un taux de globules rouges à 6,3 millions par microlitre et un hématocrite à 60 %, le reste de l’hémogramme était sans anomalies. Patient avait une splénomégalie à l’examen physique confirmée par une échographie abdominale. Un bilan exhaustif a éliminé les causes secondaires de cette polyglobulie et la recherche de mutation de JAK2-V617F est en cours. On a retenu le diagnostic de la maladie de Vaquez selon les critères révisés en 2008. Le patient a bénéficié de saignées itératives à raison d’une fois par semaine avec un traitement anticoagulant. Une amélioration du syndrome d’hypertension intra crânienne et des paramètres hématologiques est obtenue après quelques semaines.

La TVC est une complication rare et sévère de la maladie de Vaquez. La symptomatologie de ce syndrome myéloprolifératif présente une grande similitude avec le syndrome d’hypertension intracrânienne et peut retarder le diagnostic de thrombophlébite cérébrale. La présence des signes ophtalmologiques doit inciter à la réalisation d’une imagerie cérébrale.

La TVC est une présentation rarement révélatrice d’une maladie de Vaquez. Le diagnostic précoce permet d’améliorer le pronostic et de réduire la morbidité et la mortalité de cette affection.