Depuis 1950, date de l’année de description du syndrome de Grzybowski par Marian Grzybowski à Varsovie, 30 cas ont été décrits dans la littérature. Ce syndrome entre dans la famille des kératoacanthomes (KA) généralisés multiples. Il survient à l’âge adulte entre 50 et 70ans. Cliniquement, il se présente comme une éruption généralisée de centaines, voire de milliers, de petites papules de 1 à 2mm bien définies avec parfois un centre kératosique. L’apparition est soudaine, l’évolution est progressive et chronique. Il s’accompagne d’un prurit sévère et persistant. Il n’y a pas d’histoire familiale de KA et l’histologie est compatible avec celle d’un KA. D’autres critères peuvent être présents de façon variable : l’éruption faciale de type masque de Zorro, l’éruption muqueuse, l’ectropion, la présence de lésions cratériformes. Nous avons étudié le cas d’un patient de 58ans suivi dans le service de chirurgie plastique du CHU de Nîmes pour exérèses de tumeurs cutanées multiples dans le cadre d’un syndrome de Grzybowski évoluant depuis 2005. Sa prise en charge globale et multidisciplinaire associant traitements chirurgicaux précoces et traitements médicaux complexes représente un défi thérapeutique.

Since 1950, the year of Grzybowski's syndrome description by Marian Grzybowski in Warsaw, 30 cases have been described in the literature. This syndrome belongs to the family of multiple generalized keratoacanthomas (KA). It occurs in adults between 50 and 70 years. Clinically, it presents as a rash of hundreds or thousands of small papules 1 to 2mm with well-defined, sometimes keratotic center. The onset is sudden, the evolution is progressive and chronic. It is accompanied by severe and persistent pruritus. There is no family history of KA and histology is compatible with that of KA. Other criteria may be present to varying degrees: the type of facial rash Mask of Zorro, mucosal rash, ectropion, the presence of crater-like lesions. We studied the case of a 58-year-old patient followed in the plastic surgery department of Nîmes’ hospital for excision of several skin tumors as part of a Grzybowski's syndrome evolving since 2005. Its handling global and multidisciplinary treatments combining early surgical and complex medical treatments represents a therapeutic challenge.