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Multi-dimensional scores to predict mortality in patients with idiopathic pulmonary fibrosis undergoing lung transplantation assessment - 18/04/17

Doi : 10.1016/j.rmed.2017.03.006 
Jolene H. Fisher, MD a, Faris Al-Hejaili, MD b, c, Sonja Kandel, MD d, Alim Hirji, MD a, Shane Shapera, MD a, Marco Mura, MD, PhD c,
a Division of Respirology, Department of Medicine, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada 
b King Abdulaziz University, Department of Medicine, Jeddah, Saudi Arabia 
c Division of Respirology, Department of Medicine, Western University, London, Ontario, Canada 
d Division of Thoracic Radiology, Department of Medical Imaging, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada 

Corresponding author. London Health Science Centre, Victoria Hospital, 800 Commissioners Road East, Room E6-203, N6A 5W9 London, Ontario, Canada.London Health Science CentreVictoria Hospital800 Commissioners Road EastRoom E6-203LondonOntarioN6A 5W9Canada

Abstract

Background

The heterogeneous progression of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) makes prognostication difficult and contributes to high mortality on the waitlist for lung transplantation (LTx). Multi-dimensional scores (Composite Physiologic index [CPI], [Gender-Age-Physiology [GAP]; RIsk Stratification scorE [RISE]) demonstrated enhanced predictive power towards outcome in IPF. The lung allocation score (LAS) is a multi-dimensional tool commonly used to stratify patients assessed for LTx. We sought to investigate whether IPF-specific multi-dimensional scores predict mortality in patients with IPF assessed for LTx.

Methods

The study included 302 patients with IPF who underwent a LTx assessment (2003–2014). Multi-dimensional scores were calculated. The primary outcome was 12-month mortality after assessment. LTx was considered as competing event in all analyses.

Results

At the end of the observation period, there were 134 transplants, 63 deaths, and 105 patients were alive without LTx. Multi-dimensional scores predicted mortality with accuracy similar to LAS, and superior to that of individual variables: area under the curve (AUC) for LAS was 0.78 (sensitivity 71%, specificity 86%); CPI 0.75 (sensitivity 67%, specificity 82%); GAP 0.67 (sensitivity 59%, specificity 74%); RISE 0.78 (sensitivity 71%, specificity 84%). A separate analysis conducted only in patients actively listed for LTx (n = 247; 50 deaths) yielded similar results.

Conclusions

In patients with IPF assessed for LTx as well as in those actually listed, multi-dimensional scores predict mortality better than individual variables, and with accuracy similar to the LAS. If validated, multi-dimensional scores may serve as inexpensive tools to guide decisions on the timing of referral and listing for LTx.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Highlights

Lung transplantation (LTx) waitlist survival is worst among patients with IPF.
Multi-dimensional scores specific for IPF include CPI, GAP, RISE.
CPI, GAP and RISE predicted waitlist survival better than individual variables.
Outcome prediction showed good accuracy, comparable to the Lung Allocation Score.
Further studies are needed to optimise LTx waitlist prioritisation for IPF.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Idiopathic pulmonary fibrosis, Interstitial lung disease, Lung transplantation, Survival


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