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Erdheim-Chester Disease Presenting as a Solid Renal Mass - 19/04/17

Doi : 10.1016/j.urology.2016.10.031 
Matthew B. Clements * , Jacques Farhi, Noah S. Schenkman
 Department of Urology, University of Virginia Health System, Charlottesville, VA 

*Address correspondence to: Matthew B. Clements, M.D., Department of Urology, University of Virginia Health System, PO Box 800422, Charlottesville, VA 22908.Department of UrologyUniversity of Virginia Health SystemPO Box 800422CharlottesvilleVA22908

Abstract

Erdheim-Chester disease is a rare, systemic histiocytic disorder, usually presenting due to bone manifestations. The most commonly seen urologic manifestation is retroperitoneal fibrosis, leading to ureteral obstruction. We describe a patient with a solid right renal mass, initially concerning for renal cell carcinoma, in addition to diffuse retroperitoneal fibrosis and a chronically obstructed left kidney. The renal mass and retroperitoneal fibrosis are thought to be caused by Erdheim-Chester disease based on imaging findings and biopsy results.

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