Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Otosclerosis - 26/04/17

[20-195-A-10]  - Doi : 10.1016/S1632-3475(17)83972-2 
F. Rubin a, A. Lacan b, P. Halimi c, P. Bonfils a
a Service d'ORL et de chirurgie cervicofaciale, Hôpital européen Georges-Pompidou, Faculté de médecine Paris-Descartes, Université Paris V, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
b Institut de radiologie de Paris, 31, avenue Hoche, 75008 Paris, France 
c Service de radiologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, Faculté de médecine Paris-Descartes, Université Paris V, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 18
Iconographies 22
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La otosclerosis u otospongiosis es la primera causa de sordera adquirida de transmisión progresiva con tímpano normal en las poblaciones caucásicas. En la mayoría de los casos, comienza en la 4.a década de la vida y la afectación es bilateral en alrededor del 75% de los pacientes. Se trata de una patología de etiología multifactorial, cuya fisiopatología aún no está dilucidada. Provoca una espongificación del hueso al nivel de los focos cartilaginosos, vestigios embrionarios del desarrollo, que se limitan a la cápsula ótica. La localización más clásica de estos focos se sitúa en la fissula ante fenestram, provocando una osificación del ligamento anular de la platina al nivel de la ventana vestibular, causante de una anquilosis estapedovestibular. Otras localizaciones de los focos lesionales (cóclea, conductos semicirculares) también pueden provocar una sordera de percepción, acúfenos o incluso vértigo. Un porcentaje variable (alrededor de la mitad) de las otosclerosis parecen esporádicas, a diferencia de la forma familiar, de transmisión autosómica dominante con penetrancia variable, cuyo inicio es más precoz y su evolución más rápida. Las principales hipótesis fisiopatológicas de la enfermedad son: genética, trastorno del metabolismo óseo relacionado con una activación de la reabsorción ósea, autoinmunidad anticolágeno de tipo II al nivel de la cápsula ótica, o incluso reacción inflamatoria secundaria al virus del sarampión. El diagnóstico se sospecha en todas las sorderas progresivas de transmisión con tímpano normal y se confirma por las pruebas de imagen (tomografía computarizada [TC] o TC de haz cónico), que muestran focos de hipodensidades óseas. Las posibilidades terapéuticas son la abstención terapéutica, la adaptación audioprotésica convencional y la cirugía, dirigida a restablecer el efecto de columela, con ayuda de una prótesis introducida en el vestíbulo a través de una platinotomía o de una platinectomía. Los riesgos quirúrgicos principales son la cofosis (alrededor del 1% de los casos) y la reaparición de una sordera de transmisión.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Palabras clave : Otosclerosis, Otospongiosis, Sordera, Acúfenos, Estribo, Genética, Tomografía computarizada, Platinotomía, Platinectomía, Estapedectomía, Anquilosis estapedovestibular


Plan


© 2017  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Sorderas genéticas
  • S. Marlin, F. Denoyelle
| Article suivant Article suivant
  • Exploración del paciente adulto con vértigo en la consulta
  • A. Chays, L. Seidermann

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.