S'abonner

La lymphocytose T polyclonale, un syndrome parathymique très rare - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.316 
F. Belmecheri 1, A. Benyamine 2, , A. Murati 1, J.M. Schiano De Colella 1, D. Olive 1, R. Bouabdallah 1, P.J. Weiller 1
1 Onco-hématologie, institut Paoli-Calmettes, Marseille, France 
2 Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’érythroblastopénie est un syndrome parathymique classique. À l’inverse, la lymphocytose T polyclonale est très rare. Nous présentons le cas d’un patient porteur d’une forte lymphocytose T polyclonale au décours du traitement d’un thymome malin. Lorsque l’imagerie a confirmé la rechute, une érythroblastopénie est également apparue.

Observation

Un patient de 44 ans aux antécédents de thymome de stade IV A diagnostiqué et traité en 2008 était hospitalisé en décembre 2016 pour l’exploration d’une anémie associée à une lymphocytose. Ce thymome avait été diagnostiqué sur l’analyse histologique d’une lésion pleurale droite en 2008 et était considéré en rémission après traitement par chimiothérapie de type CAP (6 cures) et une radiothérapie complémentaire sur le volume médiastinal. Malgré cette rémission apparente s’est développée sur plusieurs année une lymphocytose T polyclonale oscillant entre 20 000 et 30 000/mm3. Le patient n’avait jamais présenté de myasthénie. Il était en bon état général malgré une perte de 4kg en 1 an, parallèlement à l’apparition d’un vitiligo. Il présentait également des douleurs thoraciques droites réapparues depuis 6 mois. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose à 43,5 giga/L comprenant 34,8 giga/L de lymphocytes et une anémie à 4g/L. Le myélogramme réalisé retrouvait l’importante lymphocytose faite de petits lymphocytes matures à noyaux réguliers et mettait en évidence une érythroblastopénie. Il n’y avait pas blastes. Le phénotypage lymphocytaire sur sang circulant retrouvait une lymphocytose sanguine comportant 99 % de lymphocytes T dont 75 % étaient CD3+CD4+ et 1 % de NK. La recherche de clonalité T circulante par étude du répertoire VBeta des lymphocytes T CD4+ en cytométrie en flux ne retrouvait pas de monoclonalité. L’IRM thoracique et le TEP scanner étaient en faveur d’une récidive du thymome devant une infiltration tissulaire à point de départ pulmonaire droit envahissant l’hémichamp pulmonaire droit, le médiastin, la coupole diaphragmatique droite et la quasi-totalité du foie droit.

Discussion

La lymphocytose T périphérique est rarement associée aux thymomes malins. Les autres cas retrouvés dans la littérature (10 cas) sont majoritairement en rapport avec des thymomes agressifs avec invasion locale comme chez notre patient. Devant la mise en évidence d’une telle lymphocytose, il faut savoir éliminer une monoclonalité qui s’intégrerait dans une leucémie ou d’un lymphome T.

Le mécanisme de la lymphocytose T polyclonale pourrait résulter des altérations de l’immunorégulation thymique accompagnant certaines néoplasies thymiques. Cette forte lymphocytose a précédé de plusieurs années la rechute évidente. De plus, à notre connaissance, c’est le seul cas où la lymphocytose s’est associée à une érythroblastopénie.

Conclusion

Dans le contexte d’un thymome apparemment en rémission, une lymphocytose T polyclonale doit rendre extrêmement vigilant et témoigne d’une maladie toujours présente.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 38 - N° S1

P. A213-A214 - juin 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Un syndrome paranéoplasique rare : l’hyperkératose filiforme palmo-plantaire
  • N. Vernier, A. Turcu, H. Devilliers, G. Muller, B. Bach, P. Bielefeld, L. Martin, J.F. Besancenot
| Article suivant Article suivant
  • Pas d’oreillons à 81 ans !
  • C. Baillou, P. Martins, P.M.C. Perault, P. Roblot, M. Lauda Maillen

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.