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Le lenticône antérieur : aide diagnostique au syndrome d'Alport - 08/03/08

Doi : JFO-12-2003-26-10-0181-5512-101019-ART13 

P. Blaise [1],

P. Delanaye [2],

O. Martalo [3],

G.E. Pierard [3],

G. Rorive [2],

A. Galand [1]

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Résumé

Le lenticône antérieur : aide diagnostique au syndrome d'Alport

Le lenticône antérieur est une anomalie rare du cristallin, caractérisée par une protrusion conique du cortex antérieur. Parfois isolé, il peut être un des signes oculaires du syndrome d'Alport, néphropathie héréditaire associée à une surdité et à d'autres atteintes oculaires telles que la rétinopathie mouchetée ou la dystrophie cornéenne postérieure polymorphe. Toutes ces manifestations sont liées à une anomalie génétique du collagène de type IV, un composant majeur des membranes basales de l'ensemble de l'organisme. Les aspects cliniques et thérapeutiques du lenticône antérieur et du syndrome d'Alport sont décrits ainsi que l'exploration qu'il convient d'entreprendre lorsqu'un lenticône antérieur est découvert. Ces investigations sont indispensables afin de poser le plus tôt possible le diagnostic de syndrome d'Alport.

Abstract

Anterior lenticonus: diagnostic aid in Alport syndrome

Anterior lenticonus is a rare condition in which the lens presents a conical protrusion of its anterior cortex. Sometimes isolated, it may be an ocular manifestation of Alport syndrome, a hereditary nephritis accompanied by deafness and other ocular signs such as flecked retinopathy or posterior polymorphous corneal dystrophy. All these manifestations are a result of a genetic defect in type IV collagen, a major component of basal membranes in the human body. The clinical aspects and therapy of anterior lenticonus and Alport syndrome are described, as well as the exploration that must begin when anterior lenticonus is discovered. This exploration is essential so that this diagnosis can be made as soon as possible.


Mots clés : Lenticône antérieur , syndrome d'aport , collagène de type IV , rétinopathie mouchetée

Keywords: Anterior lenticonus , alport syndrome , collagen IV , flecked retinopathy


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Vol 26 - N° 10

P. 1075-1082 - décembre 2003 Retour au numéro
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