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Neuropathie optique compressive secondaire à une dysplasie fibreuse - 08/03/08

Doi : JFO-06-2003-26-6-0181-5512-101019-ART14 

R. Messaoud,

S. Zaouali,

A. Ladjimi,

S. Ben Yahia,

S. Jenzeri,

K. Hmidi,

R. Hamdi,

M. Amara,

M. Khairallah

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Résumé

Neuropathie optique compressive secondaire à une dysplasie fibreuse

Les auteurs rapportent un cas de dysplasie fibreuse crânio-faciale compliquée d'une neuropathie optique compressive, chez une patiente âgée de 28 ans, sans antécédents particuliers. L'acuité visuelle était de 10/10 à l'oeil droit et de 1/20 à l'oeil gauche. Un déficit de la composante afférente du réflexe photomoteur était retrouvé à l'oeil gauche. L'examen biomicroscopique du segment antérieur était normal. L'examen du fond d'oeil montrait une papille normale aux 2 yeux et des lésions d'hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire à l'oeil droit. L'examen général révélait une asymétrie faciale et une lentiginose cutanéo-muqueuse de la face et des membres. Le champ visuel de Goldmann montrait un scotome coeco-central à l'oeil gauche. L'imagerie révélait une dysplasie fibreuse crânio-faciale extensive avec atteinte du sphénoïde et compression du nerf optique gauche par une lésion kystique. La fibroscopie gastro-intestinale était normale. La patiente recevait une corticothérapie par voie générale, après 4 jours de traitement, l'évolution était marquée par une amélioration de l'acuité visuelle de l'oeil gauche à 5/10, une normalisation de la composante afférente du réflexe photomoteur et une diminution du déficit périmétrique. La patiente a refusé de subir une décompression chirurgicale du nerf optique. Après un recul de 13 mois, l'acuité visuelle et le champ visuel étaient inchangés.

Une neuropathie optique compressive peut émailler l'évolution de la dysplasie fibreuse crânio-faciale et aboutir à la cécité en l'absence d'un traitement urgent et adapté. Un diagnostic précoce, une surveillance ophtalmologique étroite et un traitement approprié s'imposent pour préserver ou améliorer la fonction visuelle chez les patients atteints.

Abstract

Compressive optic neuropathy caused by fibrous dysplasia

We report a case of compressive optic neuropathy caused by fibrous dysplasia in a 28-year-old woman. The patient had no significant medical history. Her best-corrected visual acuity was 20/20 in the right eye and 20/400 in the left eye. There was an afferent pupillary defect in the left eye. Slit-lamp examination was unremarkable. Funduscopy showed a normal optic disc bilaterally and congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium in the right eye. Systemic evaluation disclosed facial asymmetry and mucocutaneous lentiginosis involving the face and the limbs. Goldmann visual field testing showed a cecocentral scotoma in the left eye. Imaging studies demonstrated extensive changes of craniofacial fibrous dysplasia involving the sphenoid bone, with compression of the left optic nerve by a cystic structure. Results of gastrointestinal fibroscopy were unremarkable. The patient was given systemic steroids. After 4 days of treatment, her visual acuity had improved to 20/40, with resolution of the afferent pupillary defect and visual field improvement. Debulking of the tumor was recommended, but the patient declined the procedure. She has remained stable over 13 months of follow-up.

Compressive optic neuropathy should be considered as a leading cause of visual loss in patients with craniofacial fibrous dysplasia. Early diagnosis, close follow-up, and appropriate management are mandatory to improve or maintain the visual function in such patients.


Mots clés : Dysplasie fibreuse , dysplasie osseuse , neuropathie optique compressive

Keywords: Fibrous dysplasia , bone dysplasia , compressive optic neuropathy


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Vol 26 - N° 6

P. 631-636 - juin 2003 Retour au numéro
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