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Carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale chez une enfant âgée de 14 ans - 08/03/08

Doi : JFO-10-2006-29-8-0181-5512-101019-200603785 

J.-P. Boitte [1],

J. Traoré [1],

F. Boukhet [2],

J.-M. Mondié [2],

M. Traoré [2 et 3],

B. Delbosc [4]

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Résumé

Carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale chez une enfant âgée de 14 ans

La découverte d’une tumeur intra-orbitaire, par son expression clinique classique — l’exophtalmie unilatérale —, impose une prise en charge multidisciplinaire, d’autant plus difficile en milieu tropical. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de Djenné au Mali, ayant consulté pour une exophtalmie unilatérale, gauche, non pulsatile, non rétractile, douloureuse à la palpation du rebord orbitaire supéro-externe, sans retentissement majeur sur la fonction visuelle. Devant l’évolution lente sur deux années, et avec l’aide d’une association, l’enfant fut transférée en milieu spécialisé pour une exérèse de la tumeur. Le diagnostic de cylindrome ou carcinome adénoïde kystique fut porté suite à l’examen anatomopathologique. Ni chimiothérapie, ni radiothérapie ne furent indiquées. Au 15e mois post-opératoire, il n’y avait aucun signe de récidive sur le plan clinique. Les cylindromes ou carcinomes adénoïdes kystiques de la glande lacrymale représentent la deuxième cause des tumeurs épithéliales de cette glande. Haut degré de malignité, taux élevé de récidive et taux de survie faible à 5 ans les caractérisent. En milieu tropical, les difficultés diagnostiques et thérapeutiques limitent leur prise en charge.

Abstract

Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a 14-year-old girl

The discovery of unilateral exophthalmia requires multidisciplinary care made all the more difficult in the case of a 14-year-old girl living in a tropical environment. The child, C.A., resident of the town of Djenné in Mali, was examined for nonpulsate, nonretractile, left lateral unilateral exophthalmia, painful upon palpation of a left upper-external mass under the orbital rim. The initial examination highlighted the existence of an intraorbital tumor with a moderate effect on visual function. In view of the slow and progressive development over 2 years, and with the assistance of an association, the child was transferred to a specialized medical structure where the tumorous nature was confirmed after surgical exeresis. The diagnosis was cylindroma, or adenoid cystic carcinoma. Neither chemotherapy nor radiation were used. At 15 months after surgery, the child showed no clinical sign of recurrence. Intraorbital tumors in children present diagnostic and therapeutic problems in countries with limited medical resources. Cylindromas or adenoid cystic carcinomas of the lachrymal gland are the second most common cause of epithelial tumors in this gland, which are characterized by a high degree of malignancy, a very high rate of recurrence, and a low survival rate at 5 years. In a tropical environment, diagnostic and therapeutic difficulties are compounded by limits to comprehensive care for the child.


Mots clés : Glande lacrymale , carcinome adénoïde kystique , cylindrome , tumeur de l’enfant

Keywords: Lacrimal gland , adenoid cystic carcinoma , cylindroma , child tumor


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Vol 29 - N° 8

P. 937-940 - octobre 2006 Retour au numéro
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