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Cardiac sarcoidosis: Diagnosis, therapeutic management and prognostic factors - 08/08/17

Doi : 10.1016/j.acvd.2016.12.014 
Catherine Chapelon-Abric a, , Damien Sene b, David Saadoun a, Philippe Cluzel c, Olivier Vignaux d, Nathalie Costedoat-Chalumeau e, Jean-Clarles Piette f, Patrice Cacoub g
a Département de Médecine Interne et d’Immunologie Clinique, CHU Pitié-Salpétrière, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 
b Département Médecine Interne, Hôpital Lariboisière, 75475 Paris, France 
c Service de Radiologie, CHU Pitié-Salpétrière, 75013 Paris, France 
d Service de Radiologie, Hôpital Cochin, 75014 Paris, France 
e Département Médecine Interne, Hôpital Cochin, 75014 Paris, France 
f Département Médecine Interne, CHU Pitié-Salpétrière, 75013 Paris, France 
g UMR 7211, Inflammation-Immunopathology-Biotherapy Department, Département de Médecine Interne et d’Immunologie Clinique, Sorbonne Universités, UPMC Université Paris, CHU Pitié-Salpétrière, 75005 Paris, France 

Corresponding author.

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Summary

Background

Cardiac sarcoidosis (CS) is a severe localization, observed mostly in cardiology departments. Despite appropriate cardiological treatment, CS is a potentially life-threatening condition, and accounts for 13–85% of sarcoidosis-related deaths.

Aims

This retrospective study aimed to give an overview of CS in a non-cardiac unit, to analyse the effect of first-line immunosuppressive treatment on outcome and survival and to evaluate factors associated with relapses.

Methods

From 534 cases of sarcoidosis, we selected 59 patients with CS according to “2006 international criteria”. We performed an in-depth analysis regarding symptoms, physical signs and cardiac investigation results. Patients were followed for a median period of 60 months.

Results

The median age at cardiac signs was 42 years. Echocardiography abnormalities, isotopic defects and abnormal magnetic resonance imaging findings were observed in 81%, 84% and 92% of patients, respectively. First-line treatment included steroids alone in 24 patients and steroids plus immunosuppressive therapy in 35 patients. Forty-seven (80%) patients recovered; 12 stabilized or worsened. The recovery rate was 75% in the steroids alone group versus 83% in the steroids plus immunosuppressive therapy group. Five (9%) patients died during follow-up, with two deaths attributed to CS. The overall 1- and 5-year survival rates were 98% and 92%, respectively.

Conclusion

Our series of patients with CS who received steroids alone or combined with immunosuppressive therapy had a good prognosis, with an overall 5-year survival rate of 92%. The recovery rate was 85%, with no significant difference between patients treated with steroids alone or plus immunosuppressive therapy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Contexte

La sarcoïdose cardiaque est une localisation sévère, le plus souvent prise en change en cardiologie. Malgré un traitement cardiologique approprié, le pronostic est sombre avec un taux de mortalité de 13 à 85 %.

Objectifs

Étude rétrospective permettant de : (1) présenter les sarcoïdoses cardiaques en médecine interne ; (2) analyser l’impact des immunosuppresseurs sur le pronostic et la survie.

Méthodes

Dans une cohorte de 534 sarcoïdoses, 59 patients répondaient aux critères internationaux de 2006. L’analyse a porté sur les signes cliniques et les investigations cardiologiques. Ils ont été suivis pendant une période médiane de 60 mois.

Résultats

L’âge médian lors des signes cardiaques est de 42 ans. L’échocardiographie, les examens isotopiques, et l’IRM ont été anormaux respectivement dans 81 %, 84 % et 92 % des cas. De première intention, ils ont reçu soit de la prednisone dans 24 cas, soit de la prednisone associée à un immunosuppresseur dans 35 cas. Quatre-vingt pour cent ont évolué favorablement, 12 se sont stabilisés ou aggravés. Le taux de guérison a été de 75 % dans le groupe prednisone seule contre 83 % dans le groupe prednisone plus immunosuppresseur. Cinq patients sont décédés, deux sont en rapport avec la sarcoïdose cardiaque. L’espérance de vie à 1 et 5 ans est respectivement de 98 et 92 %.

Conclusion

Dans cette série, les patients traités par prednisone seule ou associée à un autre immunosuppresseur ont un bon pronostic avec une espérance de vie à 5 ans de 92 %. Le taux de guérison ne diffère pas entre les deux groupes de traitement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cardiac sarcoidosis, Steroids, Methotrexate, Cyclophosphamide, Relapse, Survival rate

Mots clés : Sarcoïdose cardiaque, Corticoïdes, Méthotrexate, Cyclophosphamide, Rechute taux de guérison

Abbreviations : CI, CS, ECG, IST, MRI, PET


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Vol 110 - N° 8-9

P. 456-465 - août 2017 Retour au numéro
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