Les malformations anorectales (MAR) regroupent un ensemble d'anomalies rares, parfois complexes, de la portion terminale du tube digestif et de l'appareil urogénital. La fréquence des MAR est d'un sur 5000 naissances vivantes. Le spectre de ces anomalies est varié, allant d'une simple malposition anale à la malformation cloacale. Leur dépistage prénatal est très rarement fait. Le diagnostic d'une MAR est le plus souvent réalisé lors du premier examen clinique du nouveau-né ou dans le bilan d'une occlusion intestinale néonatale basse. La forme anatomique de la malformation (haute, intermédiaire, basse) et les éventuelles malformations associées (urogénitales, digestives, cardiaques et orthopédiques) sont évaluées dans les 24 à 48 premières heures de vie. Les explorations (radiologiques, échographiques, endoscopiques) orientent ainsi le choix thérapeutique. Le but du traitement est de rétablir non seulement une anatomie mais aussi une fonction, soit une continence fécale et urinaire aussi proche que possible de la normale. Dans cette optique, il faut distinguer : les MAR basses dont le traitement chirurgical peut être réalisé précocement en un temps et les MAR hautes ou intermédiaires dont le traitement chirurgical est souvent séquentiel. Le suivi à long terme s'attache à dépister et à traiter des troubles de la continence (incontinence fécale).