La glomérulonéphrite à dépôts de C3 est une entité rare, récemment décrite. En microscopie optique, c’est une glomérulonéphrite membranoproliférative, avec des dépôts isoles de C3 en immunofluorescence. La pathogénie semble être associée aux anomalies de la voie alterne du complément.

Nous présentons le cas des deux frères (homme 36 ans et femme de 23 ans), atteints d’une mutation homozygote du facteur H, qui ont développé une atteinte rénale. Tous les deux ont développé un syndrome hémolytique urémique (SHU) atypique avec tableau clinique de microangiopathie thrombotique (MAT) périphérique et atteinte rénale avec insuffisance rénale aiguë sévère, protéinurie et hématurie microscopique. Le bilan biologique avait mis en évidence pour les deux un déficit en facteur H lié a une mutation homozygote du facteur H. Tous les deux ont été traités par éculizumab, avec amélioration de la fonction rénale. Par la suite, apparition d’une protéinurie non néphrotique et d’une hématurie microscopique pour les deux. La biopsie rénale a montré dans les deux cas une glomérulonéphrite membranoproliférative à dépôts isoles de C3. Le bilan biologique a montré la persistance du déficit en facteur H. Le dosage de l’éculizumab a été dans les limites considérés efficace. Les deux patients ont été traites avec immunosupresseurs : corticoïdes a 1mg/kgc/jour et mycophénolate mofétil. La réponse a été favorable dans les deux cas, avec amélioration de la protéinurie et de l’hématurie microscopique.

Dans les deux cas, le facteur étiologique est le déficit en facteur H secondaire a une mutation homozygote du facteur H. La nécessité de rajouter des immunosupresseurs (MMF et corticoïdes) au traitement par éculizumab souligne la pathogénie complexe de la glomérulonéphrite a C3.

Deux cas familiaux de glomérulonéphrite à dépôts isoles de C3, avec bonne réponse au traitement par éculizumab, corticoïdes et mycophénolate mofétil.