Survenue d’une maladie de Basedow chez une patiente atteinte d’un syndrome de Turner et supplémentée par lévothyrox pour une hypothyroïdie d’Hashimoto.

Patiente de 31 ans suivie pour un syndrome de Turner dans sa forme mosaïque, découvert à l’âge de 4 ans suite à un retard statural. Fin 2015, mise en place d’une supplémentation par lévothyrox devant l’apparition d’une hypothyroïdie biologique avec anticorps anti-TPO positifs. En 2016, nécessité de diminuer puis de stopper la supplémentation par lévothyrox devant l’apparition d’une hyperthyroïdie frustre. Les anticorps anti-récepteur de la TSH sont fortement positifs à 35 en septembre 2016 traduisant donc une maladie de Basedow. L’hyperthyroïdie n’est que biologiquement modérée devant la présence concomitante d’anticorps anti-TPO et anti-récepteur de la TSH. Demandeuse d’une solution radicale dans le cadre d’un projet de grossesse avec don d’ovocytes, elle a bénéficié d’une thyroïdectomie totale en octobre 2016 (TSI à 6 en février 2017).

La plus grande fréquence des dysthyroïdies auto-immunes chez les patientes turnériennes par rapport à la population générale est bien connue, avec une prévalence entre 30 et 50 % de l’hypothyroïdie d’Hashimoto et de 0,5 à 5 % pour la maladie de Basedow selon les études, et serait due à une anomalie du chromosome X qui interfère avec l’auto-immunité. Si la recherche des anticorps anti-TPO semble être réalisée de façon courante chez ces patientes, il pourrait être intéressant de réaliser dans le même temps les anticorps anti-récepteur de la TSH notamment dans le cadre d’un projet de grossesse avec don d’ovocytes.