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Exercise Performance and 22q11.2 Deletion Status Affect Quality of Life in Tetralogy of Fallot - 23/09/17

Doi : 10.1016/j.jpeds.2017.06.049 
Elizabeth Goldmuntz, MD 1, * , Amy Cassedy, PhD 2, Laura Mercer-Rosa, MD, MSCE 1, Mark A. Fogel, MD 1, Stephen M. Paridon, MD 1, Bradley S. Marino, MD, MSCE 3
1 Division of Cardiology, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA 
2 Center for Epidemiology and Biostatistics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 
3 Division of Cardiology, Northwestern University Feinberg School of Medicine and Lurie Children's Hospital, Chicago, IL 

*Reprint requests: Elizabeth Goldmuntz, MD, Abramson Research Center 702A, 3615 Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104-4318.Abramson Research Center 702A3615 Civic Center BoulevardPhiladelphiaPA19104-4318

Abstract

Objective

To identify mediators of health status and quality of life (QOL) in children and adolescents aged 8-18 years old following surgical repair for tetralogy of Fallot (TOF), including resource use, exercise performance, and 22q11.2 deletion status.

Study design

We performed a corollary study to a cross-sectional analysis of subjects following repair for TOF that completed cardiac magnetic resonance imaging, cardiopulmonary exercise tests, and instruments assessing health status and QOL. General linear models were used to test for mediation.

Results

A total of 29 of 151 (19%) patients carried a 22q11.2 deletion. Parents of children with a deletion compared with those without a deletion reported worse physical and psychosocial functioning on the Child Health Questionnaire. The patients with a 22q11.2 deletion and their parents reported lower total and Disease Impact scores compared with the group without a deletion on the Pediatric Cardiac Quality of Life Inventory. Medical care use negatively correlated with measures of health status/QOL. Greater maximum work correlated with better patient health status and QOL, regardless of deletion status. Exercise performance mediated the association between deletion status and parent-reported outcomes (unstandardized effects ranging from 2.4 to 4.2) and patient-reported Disease Impact (0.99; 95% CI 0.02-2.70).

Conclusion

Children and adolescents following repair for TOF seem to suffer significant challenges to their health status and QOL, which is amplified markedly in the context of the 22q11.2 deletion syndrome, and related to exercise performance.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : health status, functional status, psychosocial status, congenital heart disease

Abbreviations : CHQ, CPET, DI, PCQLI, QOL, TOF


Plan


 Supported by the National Institutes of Health (P50-HL74731 [E.G., M.F., S.P.], 5T32HL007915, K01HL25521, and U01HL098153-0351 [L.M.-R.]) and grant UL1TR000003 from the National Center for Research Resources and the National Center for Advancing Translational Sciences, National Institutes of Health. The authors declare no conflicts of interest.


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 189

P. 162-168 - octobre 2017 Retour au numéro
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