Les symptômes pouvant révéler un neurolupus sont très divers et aspécifiques, rendant parfois le diagnostic difficile.

Nous rapportons le cas d’un homme de 29 ans ayant présenté de 1996 à 2002 trois épisodes totalement régressifs de troubles thymiques avec hétéro-agression, inaugurés par une crise tonico-clonique. Malgré des examens répétés, le bilan étiologique demeura négatif en dehors d’une lymphopénie, d’un profil inflammatoire du liquide céphalorachidien et de rares hypersignaux de la substance blanche sur l’IRM. Six ans après le début des symptômes, alors que le patient était considéré comme présentant une dysthymie grave sur une personnalité schizoïde, une nouvelle recherche d’anticorps anti-nucléaires révéla un anticorps anti-Sm par Dot-blot, permettant de retenir le diagnostic de neurolupus sur quatre des critères de l’American Rheumatism Association (atteinte neurologique, lymphopénie, anticorps anti-nucléaires et anti-Sm). Sous bolus mensuels de cyclophosphamide, le patient demeurait asymptomatique un an après la dernière poussée.

Un lupus peut rarement se révéler par des troubles psychiatriques longtemps isolés. La recherche d’autoanticorps doit donc être répétée et associée à des examens spécialisés (Western-blot, Dot-blot), car les titres d’anticorps sont variables au cours de la maladie, augmentant notamment au cours des poussées. Le caractère sévère et relativement isolé des troubles du comportement dans cette affection peut être source d’un retard diagnostique préjudiciable.

There is a wide range of non-specific symptoms that can reveal neurolupus, sometimes making diagnosis difficult.

A 29-year-old man presented, from 1996 to 2002, three episodes of mood disorders with hetero-aggression, preceded by seizures, which resolved completely. Repeated investigations were negative except for lymphopenia, an inflammatory cerebrospinal fluid and some rare non-specific areas of high intensity signals in the white matter on the brain MRI. After a six-year course, the patient was considered to have a severe mood disorder related to a schizoid personality. A new dot-blot search for antinuclear antibodies detected anti-Sm antibodies was positive, leading to the diagnosis of neuropsychiatric lupus since the patient’s symptoms fulfilling four of the American Rheumatism Association criteria (neuropsychiatric events, lymphopenia, antinuclear and anti-Sm antibodies). The patient was given monthly pulses of cyclophosphamide and remained symptom free one year after the last flare up.

Lupus can rarely be revealed by long-standing isolated psychiatric disorders. Search for auto-antibodies, using highly specialized techniques (western blot, dot blot) should be a routine practice since antibody titres fluctuate during the course of the disease; elevated titres may correlate with exacerbations. Considering the prominence and severity of these behavior disorders, systemic diseases may often be misdiagnosed.