Les ganglionopathies sont des maladies des neurones sensitifs, actuellement considérées comme associées à des maladies dysimmunitaires, paranéoplasiques, toxiques ou héréditaires. Dans ces maladies, il existe une dégénérescence des projections spinales et des fibres nerveuses sensitives ; il en résulte des modifications visibles à l’imagerie des cordons postérieurs, surtout à un niveau cervical et une réduction de l’amplitude des potentiels sensitifs. Ces dernières années ont vu une meilleure compréhension des mécanismes du développement des formes paranéoplasiques et iatrogènes, et la reconnaissance des causes dysimmunitaires. Le développement du diagnostic différentiel et de la description de formes rares comme les causes infectieuses complètent l’intérêt porté à ces maladies.

Sensory ganglionopathies have a frequent association with neoplastic disorders (paraneoplastic subacute sensory neuronopathy, or SSN) or dysimmune disorders, with drugs, such as cisplatin or pyridoxine, and with inherited disorders with degeneration of dorsal root ganglion cells. Unsteady gait and pseudoathetoid movements of the hand are the distinctive signs encountered in these disorders. The chronic disorders are characterized by non-length-dependent abnormalities of sensory nerve action potentials (SNAPs) and differ from other sensory neuropathies in showing a global, rather than distal, decrease in SNAP amplitudes. This review focuses on recent advances in defining the mechanisms involved in sensory ganglionopathies, and describes the differential diagnosis including the rarely encountered hereditary neuronopathies and the infectious causes.