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Heart transplantation in systemic (AL) amyloidosis: A retrospective study of eight French patients - 01/11/17

Doi : 10.1016/j.acvd.2008.06.018 
Aude Mignot a, Shaida Varnous b, Michel Redonnet c, Arnaud Jaccard d, Éric Epailly e, Emmanuelle Vermes f, Pascale Boissonnat g, Iradj Gandjbakhch b, Daniel Herpin a, Guy Touchard h, Frank Bridoux h,
a Department of Cardiology, CHU of Poitiers, University of Poitiers, Poitiers, France 
b Département de thoracique et chirurgie cardiovasculaire, groupe hospitalier la Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
c Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, CHU of Rouen, Rouen, France 
d Département de clinique hematologie, université de Limoges, centre de référence des amyloses primitives et des autres maladies de dépôts d’immunoglobuline monoclonale, CHU de Limoges, Limoges, France 
e Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, CHU of Strasbourg, Strasbourg, France 
f Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hospital Henri-Mondor, Créteil, France 
g Department of Adult Heart Transplantation, CHU of Lyon, Lyon, France 
h Département de nephrologie et rénale, transplatation, centre de référence des amyloses primitives et des autres maladies de dépôts d’immunoglobuline monoclonale, université de Poitiers, CHU de Poitiers, Poitiers, France 

Corresponding author. Service de néphrologie, transplantation rénale et hémodialyse, hôpital Jean-Bernard, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers, France. Fax: +33 5 49 44 42 36.

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Summary

Background

Immunoglobulinic (AL) amyloidosis is a complication of plasma cell dyscrasia, characterized by widespread deposition of amyloid fibrils derived from monoclonal light chains. Cardiac amyloid is the main prognostic factor, with a median survival of six months. Cardiac transplantation in AL amyloidosis is associated with high mortality, due to disease recurrence in the allograft and systemic progression. Suppression of light chain (LC) production with chemotherapy by melphalan plus dexamethasone (MD) or high dose melphalan followed by autologous stem cell transplantation (HDM/ASCT) improves survival. However, both the indications and results of chemotherapy in patients transplanted for cardiac AL amyloidosis remain unclear.

Aims

To assess the outcome of cardiac transplantation and haematological therapy in patients with cardiac AL amyloidosis.

Methods

Eight French patients, who underwent heart transplantation for cardiac AL amyloidosis between 2001 and 2006 were studied retrospectively.

Results

Before transplantation, six patients received MD (n=5) or HDM/ASCT (n=1). Haematological remission was obtained in three patients treated with MD. In the three remaining patients, postoperative HDM/ASCT (n=2) or allogeneic bone marrow transplantation (n=1) resulted in haematological remission in one patient. In 2 patients not treated before transplantation, post-operative treatment with MD resulted in complete hematological remission in one. After a median follow-up of 26 months from cardiac transplantation, six patients were alive and four had sustained haematological remission, as indicated by normal serum free LC levels.

Conclusion

Appropriate haematological therapy, including MD, may result in a survival benefit in AL amyloidosis patients with advanced heart failure requiring transplantation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Avant propos

L’atteinte cardiaque conditionne le pronostic de l’amylose AL, avec une médiane de survie inférieure à six mois. La transplantation cardiaque (TxC) dans l’amylose AL est associée à une mortalité élevée, liée à la récidive sur le greffon des dépôts de chaînes légères (CL) d’immunoglobuline monoclonale et à la progression systémique de la maladie. La suppression de la production de CL par la chimiothérapie conventionnelle par melphalan et dexamethasone (MD) ou le traitement intensif par melphalan haute dose et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, permet d’améliorer la survie. Cependant, les indications et les résultats de la chimiothérapie chez les patients transplantés cardiaques pour une amylose AL demeurent mal connus.

Objectifs

Évaluer les résultats de la transplantation cardiaque (TxC) dans l’amylose AL en France.

Méthodes

Huit patients greffés cardiaques entre 2001 et 2006 pour une cardiopathie amyloïde AL ont été étudiés rétrospectivement.

Résultats

Avant la TxC, cinq patients ont reçu une chimiothérapie par MD et un patient un traitement intensif, avec une rémission hématologique dans trois cas. Chez les trois patients non-répondeurs, le traitement intensif post-TxC avec autogreffe ou allogreffe de moëlle (un patient) a entraîné la rémission hématologique dans un seul cas. Sur deux patients non traités avant la greffe cardiaque, une rémission hématologique complète a été obtenue dans un cas après une chimiothérapie par MD en postopératoire. Avec suivi de 26mois postgreffe, six patients sont vivants et quatre en rémission hématologique prolongée.

Conclusion

Un traitement hématologique approprié, notamment la chimiothérapie de type MD permet une survie prolongée chez les patients greffés cardiaques pour une cardiopathie amyloïde AL.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : AL amyloidosis, Restrictive cardiomyopathy, Serum free light chains, Heart transplantation, NT-pro-BNP

Mots clés : Amylose AL, Cardiopathie restrictive, Chaînes légères libres sériques, Transplantation cardiaque, NT-proBNP


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Vol 101 - N° 9

P. 523-532 - septembre 2008 Retour au numéro
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  • Cost-effectiveness analysis of aldosterone blockade with eplerenone in patients with heart failure after acute myocardial infarction in the French context: The EPHESUS study
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