Manifestations nerveuses des lipidoses - 01/01/02
Inserm U 495, hôpital de la Pitié-Salpétrière, 47, boulevard de l'hôpital, 75651 Paris cedex 13 France
Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 95, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14 France
CHU de Reims, hôpital Maison Blanche, 51, rue Cognacq-Jay, 51100 Reims France
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Résumé |
On entend par lipidose une accumulation anormale de lipides dans les cellules. La plupart de ces maladies de surcharge, autrefois appelées thésaurismoses, entraîne le stockage de lipides dans les lysosomes, les peroxysomes ou plus rarement dans le cytoplasme, par exemple lors des surcharges secondaires en lipides des cytopathies mitochondriales [89]. Certaines sont dues à des déficits enzymatiques bien caractérisés du catabolisme des lipides, d'autres sont liées à des défauts de transport des lipides touchant parfois les lipoprotéines, soit directement, soit indirectement. La surcharge peut affecter le système nerveux de manière isolée ou être présente dans d'autres tissus. Si ces surcharges sont, pour l'essentiel, d'origine génétique, certaines peuvent être induites par des molécules, notamment des médicaments [59].
Mots-clés : neurolipidose, lysosome, peroxysome, mitochondrie, maladies génétiques, sphingolipides
Plan
- Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant
- P. Chastagner, F. Doz, O. Klein, V. Bernier, E. Schmitt, G. Gauchotte, F. Fouyssac
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