La carotidynie correspond à une douleur cervicale haute unilatérale exacerbée par la palpation de la bifurcation carotidienne. Cette entité est peu connue et controversée. La frontière entre le syndrome et l’entité clinique n’est pas bien définie. Nous rapportons le cas d’une carotidynie secondaire à une vascularite des gros vaisseaux inclassée associée à syndrome myélodysplasique/myeloprolifératif (SMD/SMP).

Une femme âgée de 71ans était hospitalisée pour une douleur cervicale gauche de survenue brutale avec irradiation vers la mâchoire. Ses antécédents étaient : un syndrome myélodysplasique/myeloprolifératif (SMD/SMP) en attente de traitement, une microangiopathie thrombotique de type purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) en rémission clinique et biologique complète depuis un an. La douleur cervicale gauche évoluait depuis une semaine. Il n’y avait pas eu de traumatisme récent. La patiente était apyrétique. Cliniquement, on retrouvait une douleur élective à la palpation de la région carotidienne gauche. Il n’y avait pas de souffle vasculaire. L’examen neurologique était normal. Le reste de l’examen était sans particularité. Le bilan biologique retrouvait une CRP à 50mg/l, une hyperleucocytose et une thrombopénie stable dans le contexte de SMD/SMP. L’échographie doppler artériel retrouvait un aspect de pseudo-anévrisme avec épaississement iso-échogène sous adventitiel sans effet de sténose compatible avec une carotidynie. L’IRM cérébrale et cervicale retrouvait un aspect engainé de la bifurcation carotidienne gauche. Devant l’aspect de carotidynie clinique et morphologique, un bilan étiologique était réalisé. Le bilan auto-immun avec FAN, anti-ENA, ANCA, cryoglobulinémie était négatif. Les sérologies VIH, VHB, VHC, syphilis étaient négatives. Il n’y avait pas d’argument pour une récidive de PTT biologique. Il n’y avait pas d’argument clinique pour une maladie de Behçet. Le TEP scanner mettait en évidence un hypermétabolisme de l’artère carotide et sus-clavière gauche ainsi que de l’aorte thoracique, des artères iliaques, fémorales et poplitées évocateur de vascularite. La biopsie de l’artère temporale était normale. La vascularite des gros vaisseaux était mise en lien avec le SMD/SMP. L’évolution clinique était rapidement favorable sous corticoïdes 0,5mg/kg avec une disparition complète des douleurs cervicales. La patiente était ensuite transférée en hématologie pour traitement spécifique de l’hémopathie.

Le terme de carotidynie a été utilisé pour la première fois en 1927 par Fay et signifiait une douleur de la bifurcation carotidienne sans anomalie structurale évidente. En 1988, la carotidynie entrait dans la première édition de l’International Headache Society Classification Comittee (IHS-CC). Il s’agissait d’une entité idiopathique associant douleur et/ou tuméfaction et/ou pulsatilité augmentée de la région carotidienne de façon unilatérale régressant spontanément en 2 semaines ; toute autre étiologie ayant été éliminée. Depuis 2004, année de la deuxième édition de l’IHS-CC, cette entité est remise en cause devant l’inconstance, la non-spécificité des symptômes et le grand nombre de pathologie pouvant mimer les critères diagnostiques. Cependant, les progrès de l’imagerie ont par la suite permis de mettre en évidence des anomalies spécifiques dans plusieurs cas de carotidynie. On retrouve une composante inflammatoire peri-adventicielle différente de celle observée dans les vascularites des gros vaisseaux : infiltrat amorphe hypo-échogène sous adventitiel en échographie, épaississement tissulaire diffus péri-vasculaire avec prise de contraste en IRM. Des analyses histologiques ont montré une inflammation vasculaire sans spécificité. Notre patiente présentait des critères cliniques et morphologiques de carotidynie, diagnostic initialement évoqué. Cependant, le bilan a permis de retenir une origine secondaire excluant ce diagnostic.

Il convient de rappeler que la carotidynie correspond à une entité clinique qui reste débattue bien que des éléments récents plaident pour son existence. La littérature manque de séries d’observations plus importantes. Dans tous les cas, ce diagnostic d’exclusion ne peut être retenu sans un bilan étiologique complet et ce même en présence d’un aspect caractéristique en imagerie.