L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une pathologie rare avec une incidence annuelle estimée entre 1 et 3 pour 100 000 personnes. L’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds (AHAI-AC) représente 70 à 80 % des AHAI. La plus grande série française publiée inclut 60 patients, avec un recrutement dans des centres ternaires entraînant possiblement un biais de sélection. Notre étude a pour objectif de décrire les caractéristiques cliniques, les étiologies, l’évolution et le traitement des AHAI-AC dans une série de patients consécutifs représentative de l’ensemble du spectre clinique de cette entité sur le CHU de Lyon.

Cette étude de cohorte rétrospective, monocentrique, inclut des patients consécutifs identifiés via le PMSI du CHU de Lyon avec le diagnostic d’AHAI-AC entre janvier 2004 et le février 2015, dans les services d’hématologie (54 %) et de médecine interne (46 %). Les patients étaient inclus en cas de diagnostic d’AHAI-AC confirmé, en l’absence d’anémie hémolytique héréditaire ou acquise. Les données cliniques et biologiques ont été recueillies à partir d’un formulaire standardisé. Les données ont été analysées avec les méthodes statistiques usuelles (test de Student, Chi², test exact de Fisher, courbe de Kaplan-Meier, log-rang) avec un seuil à 0,05 pour la significativité.

Nous avons inclus 146 patients, dont 83 femmes (57 %), avec un âge moyen au diagnostic d’AHAI-AC de 60 ans (extrême 7–94 ans). Pour 21 patients (14 %), l’AHAI était considérée comme primaire, les autres étant associées à une pathologie, hématologique pour 52 % des patients (lymphome B [n=63] dont LLC [n=35], lymphome T [n=3], lymphome de Hodgkin [n=4]), et non hématologique pour 34 % (lupus [n=20], syndrome d’Evans [n=26], thyroïdite auto-immune [n=7], syndrome de Gougerot-Sjörgen [n=4]). Au diagnostic initial, aucune différence de critères cliniques ou biologiques n’étaient mis en évidence entre les trois groupes comparés (AHAI-AC primaire, AHAI secondaire avec hémopathie et AHAI secondaire sans hémopathie), en dehors des nombres de réticulocytes plus élevés dans le groupe primaire (p=0,02 pour les deux comparaisons). Cent trente-six patients (93 %) ont reçu une corticothérapie en première ligne. Le traitement de seconde ligne comportait, seul ou en association, une corticothérapie (56 %), du rituximab (46 %), une splénectomie (14 %). Le taux de réponse globale après la première ligne de traitement était de 80 %. Quarante patients (27 %) étaient corticodépendants après la première ligne de traitement. Soixante-deux (42 %) patients rechutaient pendant leur suivi (médiane 10,4 mois, extrême 0,5–216 mois) au moins une fois. La réponse complète à cette première ligne était significativement plus importante pour le groupe AHAI-AC primaires par rapport à AHAI-AC avec hémopathie (p=0,01). On ne trouvait pas de différence significative entre les trois groupes pour la survenue de thrombose, infection sévère ou cancer pendant le suivi. Après 51 mois de suivi en moyenne, 106 patients (73 %) étaient en rémission complète, avec une réponse globale significativement plus importante dans le groupe AHAI-AC secondaire sans hémopathie par rapport au groupe primaire (p=0,0001) et au groupe secondaire avec hémopathie (p=0,02). Cinquante patients (34 %) étaient décédés à la fin du suivi, 45 % des causes connues de décès étaient infectieuses. La survie était significativement meilleure (p=0,001) pour les AHAI-AC secondaire sans hémopathie par rapport aux 2 autres groupes.

Les AHAI-AC constituent un groupe extrêmement hétérogène de patients. La rareté des formes primaires dans notre expérience justifie la réalisation d’un bilan exhaustif lors de la découverte d’AHAI. Les AHAI-AC les plus représentées dans notre cohorte sont les AHAI-AC secondaires à des hémopathies. La mortalité rattachée à cette pathologie reste importante, le plus souvent secondaire à des complications infectieuses. La survie est supérieure chez les patients avec AHAI-AC secondaires sans hémopathie. Le principal traitement reste la corticothérapie en première intention avec un taux de réponse supérieure en cas de forme secondaire sans hémopathie.