Vascularites primitives du système nerveux central : l’utilisation d’un traitement d’entretien améliore les résultats à long terme - 15/11/17
, J.J. Parienti 2, C. Arquizan 3, G. Boulouis 4, B. Bienvenu 1, A. Aouba 1, O. Naggara 4, A. Régent 5, E. Touzé 6, L. Guillevin 5, M. Zuber 7, C. Pagnoux 8Résumé |
Introduction |
Les deux principales cohortes de vascularites primitives du système nerveux central (VPSNC) publiées chez l’adulte suggèrent qu’un traitement d’induction par corticostéroïdes associés à un autre immunosuppresseur permet d’obtenir une rémission de la maladie. Cependant, aucune donnée n’existe sur l’utilité ou l’effet d’un traitement d’entretien après le traitement d’induction. Nous avons donc souhaité analyser l’effet d’un traitement d’entretien chez des adultes atteints de VPSNC.
Patients et méthodes |
Dans la cohorte française multicentrique de VPSNC, nous avons sélectionné les patients ayant obtenu une rémission après le traitement d’induction et pour lesquels le suivi a été supérieur à 12 mois (à moins qu’ils soient décédés avant en ayant obtenu une rémission). Nous avons séparé les patients inclus selon qu’ils aient reçu ou non un traitement d’entretien. Une bonne évolution aux dernières nouvelles était définie par l’association d’une survie sans rechute et d’un bon statut fonctionnel (score de Rankin modifié≤2).
Résultats |
Au total, 97 patients (46 [47 %] femmes, âge médian au diagnostic de 46 [18–78] ans) ont été inclus et suivis pendant un délai médian de 55 [5–198] mois. Le traitement d’induction a consisté en l’utilisation de corticostéroïdes chez 95 (98 %) patients, associé à un immunosuppresseur chez 80 (83 %), principalement du cyclophosphamide (CYC). Un traitement d’entretien a été prescrit chez 48 (49 %) patients, suivant le CYC chez 42 d’entre eux. Le traitement d’entretien (azathioprine chez 38 patients, méthotrexate chez 6 et mycophénolate mofétil chez 4) était débuté 4 [3–18] mois après l’introduction des corticostéroïdes.
Aux dernières nouvelles, une bonne évolution était observée chez 32 (67 %) patients qui avaient reçu un traitement d’entretien contre 10 (20 %) qui n’en avaient pas reçu (p<0,0001). Trente-deux (33 %) patients ont rechuté, 10 (22 %) ayant reçu un traitement d’entretien contre 22 (45 %) qui n’en avaient pas reçu (p=0,01). En analyse multivariée, le traitement d’entretien était le seul facteur indépendant de bonne évolution (OR=7,8 [3,21–20,36], p<0,0001) et était également un facteur protecteur contre les rechutes (HR=0,37 [0,16–0,79], p=0,01).
Conclusion |
Notre étude, avec des résultats à long terme, suggère que le traitement d’entretien est associé à une meilleure évolution et un taux de rechute plus faible chez les patients ayant une vascularite primitive du système nerveux central. D’autres études seront nécessaires pour confirmer ces données.
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Vol 37 - N° S2
P. A98 - décembre 2016 Retour au numéro
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