Les morphées linéaires (ML) représentent des formes potentiellement sévères de sclérodermies localisées. Trois formes sont individualisées : les ML des membres et du tronc, la ML forme en coup de sabre et l’atrophie hémifaciale progressive de Parry et Romberg (AHFP).

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous des patients suivis pour ML au service de dermatologie de l’hôpital Charles-Nicolle de Tunis durant la période 2000–2015.

Trente patients étaient inclus : 18 femmes et 12 hommes (sex-ratio F/H=1,5). L’âge moyen était de 18,63 ans. L’âge de début de la maladie était de 14,31 ans avec des extrêmes allant de 2 à 62 ans. La durée d’évolution avant la première consultation était de 4,14 ans en moyenne (0,25–33 ans). Un antécédent de maladies auto-immunes était retrouvé chez 2 patients (vitiligo segmentaire et un lupus discoïde). Les lésions étaient uniques (60 %) ou multiples (40 %). L’association à une morphée en plaques était notée chez 6 patients (20 %). La localisation aux membres était la plus fréquente (53,33 %). Une atteinte concomitante du tronc était retrouvée chez 13,33 % des cas et une morphée généralisée chez 6,66 % des cas. Une atteinte de l’extrémité céphalique était notée dans 26 % des cas à type de ML en coup de sabre (6 cas), d’une AHFP (1 cas) ou l’association les deux (1 cas). Les morphées en bandes des membres étaient associées à des arthralgies et/ou une limitation de la mobilité articulaire (76,19 %). Une hyperéosinophilie était présente, dans 7 cas, et concomitante à une poussée évolutive. Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs dans 2 cas à type d’anticorps anti-DNA chez un patient avec morphée généralisée et à type d’anticoprs anti-RNP chez un autre patient avec ML profonde du membre inférieur. Le traitement de première intention était les dermocorticoïdes (4 cas), une corticothérapie générale (22 cas) ou l’association des deux (3 cas). Le recours au méthotrexate était jugé nécessaire en deuxième intention dans 8 cas. Une kinésithérapie de rééducation fonctionnelle était préconisée chez 10 patients et un lipofilling chez 4 patients avec ML céphalique. La durée moyenne de suivi était de 3,25 ans avec des extrêmes de 0,25 à 12 ans. Une reprise évolutive était notée chez 11 patients survenant après un délai de 1 à 40 mois.

Les ML sont rares représentant 20 % des sclérodermies localisées. La prédominance féminine et la fréquence de l’atteinte de l’enfant dans notre série sont concordantes avec les données de la littérature. La durée d’évolution est d’autant plus longue que les lésions sont plus nombreuses et profondes. Une hyperéosinophilie témoigne souvent d’une forme active de la maladie. La positivité des AAN est probablement liée à l’étendue des lésions, à la durée d’évolution et à une probabilité plus élevée de systématisation de la maladie. Bien que les ML puissent se stabiliser spontanément, le risque de séquelles fonctionnelles justifie le recours à un traitement par méthotrexate associé aux corticoïdes systémiques dans la phase active de la maladie. Les complications neurologiques, surtout à type d’épilepsie, sont l’apanage des ML céphaliques. La survenue de reprises évolutives tardives justifie un suivi prolongé.

Le début précoce et la profondeur de la sclérose représentent les principaux facteurs de risque de survenue de complications et de récidives des ML.