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Pyoderma Gangrénosum : à propos de 14 cas - 23/11/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.10.236 
F. Rabhi 1, , A. Zaouak 2, W. Koubaa 3, H. Hammami 4, S. Fenniche 4
1 Dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 
2 Dermatologie, CHU Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 
3 Anatomopathologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 
4 Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare. Son incidence est estimée à deux cas par an par million d’habitants. Son pathogénie est inconnue. Il peut s’associer à des pathologies inflammatoires, infectieuses ou malignes ou être idiopathique.

Patients et méthodes

Étude rétrospective de 14 patients atteints de PG colligés au service de dermatologie de l’hôpital Habib-Thameur sur une période 17 ans. Les critères d’inclusion étaient une ulcération cutanée bien limitée entourée d’un bourrelet périphérique avec à l’histologie un infiltrat dermique riche en neutrophiles. L’immunofluorescence directe pratiquée était négative et les prélèvements bactériologiques et fongiques étaient négatifs chez tous les patients.

Résultats

Six hommes et 8 femmes étaient colligés. Le sex-ratio H/F était 0,75. L’âge moyen était de 42 ans (16–66 ans). La durée moyenne des symptômes était de 2 ans (5 jours–15 ans). La lésion élémentaire initiale était une pustule dans 9 cas, une papule (4 cas), un nodule (2 cas) et une bulle (2 cas). La forme ulcérative était la plus fréquente (12 cas). Deux patients présentaient la forme bulleuse. Le PG était localisé au niveau des membres inférieurs (11 cas), des membres supérieurs (3 cas), du tronc (2 cas), de la face (1 cas) et du cuir chevelu (1 cas). Une patiente avait un PG ulcéré du sein. La dermoscopie pratiqué pour une forme ulcérée du tronc des nids ovoïdes avec des pustules à la périphérie. Le PG était associé à une rectocolite hémorragique chez deux patients, à la maladie de Crohn chez un patient et un carcinome canalaire infiltrant du sein chez une patiente. Il était idiopathique chez 10 patients. Un patient avait également une pustulose sous cornée. Le PG était déclenché par une brûlure et une cœlioscopie chacun dans un cas. Le traitement consistait en une corticothérapie générale (0,5 à 1mg/kg/j) dans 8 cas, les cyclines dans 3 cas et la dapsone dans 1 cas. Une cicatrisation était obtenue dans tous les cas, avec une récidive chez 9 patients.

Discussion

Dans notre série, le PG était idiopathique dans 66 % des cas et l’association la plus fréquente était avec les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) avec une fréquence de 25 %. Ces données rejoignent les données d’une série tunisienne multicentrique antérieure de 21 cas où l’association aux MICI était la plus fréquente avec une fréquence de 23,8 %. L’association à un carcinome canalaire infiltrant du sein chez une patiente qui a développé un PG à distance au niveau du membre supérieur a été rarement décrite (4 cas). La survenue d’un PG suite à une brûlure retrouvée chez un patient n’a pas été rapportée dans la littérature.

Conclusion

La localisation au niveau du sein est rare et n’est pas toujours associée à une chirurgie mammaire ou à un carcinome canalaire infiltrant comme nous l’avons observé chez une patiente. L’association à une pustulose sous cornée est rare et doit faire rechercher une gammopathie dont l’absence justifie une surveillance prolongée.

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