Alors qu’une confusion nosologique persiste entre érythème polymorphe majeur (EPM) et syndrome de Stevens–Johnson (SJS)/nécrolyse épidermique toxique (NET), les séquelles sténosantes, rapportées dans les SJS/NET, ne sont pas décrites clairement dans les EPM. Nous en rapportons 3 cas.

Cas n^o 1 : une femme de 21 ans avait un EPM post-mycoplasme avec atteinte buccale, ORL, génitale et oculaire grave (ulcère cornéen, symblépharons multiples). À distance, l’altération de l’acuité visuelle restait majeure. Malgré plusieurs chirurgies oculaires (greffes de membrane amniotique et de muqueuse buccale, allogreffe limbique, kératoplastie), la patiente présentait à 3 ans un état de cécité légale (< 1/20^e). Elle avait aussi des synéchies vaginales.

Cas n^o 2 : un homme de 56 ans avait un EPM sans cause infectieuse mais avec anticorps anti-desmoplakines I/II, avec atteinte buccale, ORL et oculaire. Après une nutrition entérale d’un mois, il gardait une dysphagie. L’endoscopie trouvait des érosions et une œsophagite disséquante perforée avec image histologique d’EP. Même après cicatrisation, la dysphagie persistait. L’endoscopie et la radiographie avec opacification objectivaient une sténose œsophagienne. Deux dilatations étaient pratiquées à 6 mois de l’épisode aigu, mais le patient décédait d’infarctus du myocarde. Il avait également une kératite et des symblépharons persistants.

Cas n^o 3 : un garçon de 17 ans avait depuis l’âge de 5 ans des récurrences multiples d’EPM, dont au moins un post-mycoplasme, et avec présence d’anticorps anti-desmoplakine I et envoplakine. Dix ans après le 1^er épisode, alors que les poussées persistaient, il se plaignait de dyspnée d’effort. L’examen notait une distension thoracique et des râles sous-crépitants bilatéraux, les EFR un trouble ventilatoire obstructif sévère. La tomodensitométrie thoracique montrait des bronchectasies et des signes de surinfection, les biopsies bronchiques des remaniements inflammatoires non spécifiques. Le diagnostic de bronchiolite oblitérante (BO) était le plus probable. Il avait par ailleurs une cécité de l’œil droit par ulcère cornéen depuis le cinquième EPM (Annexe A).

Certains EPM sont particulièrement graves à la phase aiguë. Les atteintes muqueuses sévères, par apoptose épithéliale mimant celle des SJS/TEN, justifient une prise en charge symptomatique similaire. Nos cas confirment qu’il peut en exister avec une évolution sténosante sévère. Par ailleurs, 2 de nos patients avaient des anticorps anti-plakines. Leur rôle reste à déterminer, la BO du cas 3 étant proche de celles satellites de pemphigus paranéoplasiques, caractérisées par de tels anticorps.

La prise en charge précoce des atteintes muqueuses d’EPM grave et un suivi à long terme doivent être institués pour dépistage de possibles séquelles. La place de la corticothérapie générale reste à préciser dans ces formes graves.