Le dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand (DFS) est une tumeur rare, caractérisée par une forte agressivité locale et un potentiel métastatique faible. Le but de notre étude était de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutifs avec comparaison aux données de la littérature.

Étude rétrospective des dossiers de DFS sur une période de 36 ans (1981 à mai 2017). Le diagnostic, évoqué cliniquement, était retenu après examen anatomopathologique effectué sur une biopsie cutanée ou une pièce opératoire.

Quarante-neuf cas de DFS (22 hommes et 27 femmes) avaient un âge moyen de 48,2 ans (17 à 84 ans). Cinq cas (10 %) étaient apparus avant l’âge de 15 ans, dont un cas congénital. Il s’agissait d’une récidive dans 12 % des cas. La notion de traumatisme local était rapportée par 5 patients. Le délai moyen de consultation était de 5,6 ans (1 mois à 30 ans). Les aspects cliniques étaient : un nodule unique (59,2 %), un placard multinodulaire (32,6 %) et une plaque (8,2 %). La taille moyenne était de 4,7cm (1 à 20cm). Le tronc était la localisation préférentielle (55,1 %), suivi par les membres (26,5 %) et l’extrémité céphalique (18,4 %). La confirmation anatomopathologique était constante (prolifération dermo-hypodermique de faisceaux courts entrecroisés d’architecture storiforme, composés de cellules fusiformes uniformes peu ou modérément atypiques). Deux variantes histologiques étaient notées : DFS myxoïde (2 cas) et DFS pigmenté (tumeur de Bednar) (1 cas). L’étude immunohistochimique de 34 cas (69 %) montrait toujours un marquage diffus et intense pour le CD34. Aucune métastase ganglionnaire ou à distance n’a été retrouvée. Chez les 46 patients opérés, l’exérèse chirurgicale était large avec des marges latérales de sécurité allant de 2 à 10cm. La reprise chirurgicale était indiquée chez 4 malades devant des limites atteintes. Aucun patient n’a eu une radiothérapie ou thérapie ciblée. Une récidive locale était notée dans 8 cas (16 %) avec un délai moyen de 12,5 mois, plus fréquente chez les patients ayant eu une exérèse avec des marges inférieures à 3cm (62,5 %). Sept patients étaient perdus de vue (Annexe A).

Nos données sont comparables aux autres séries de la littérature. Cependant, elles sont particulières par la prédominance féminine, la fréquence des formes infantiles (10 %) et des récidives en cas de marges d’exérèse inférieures à 3cm. Le diagnostic est confirmé histologiquement, le recours à l’immunohistochimie se fait en cas de doute diagnostic.

L’exérèse chirurgicale, moyen majeur du traitement curatif du DFS, est fonction des sièges anatomiques, fonctionnels et d’unités esthétiques. Le pronostic du DFS est caractérisé par son fort potentiel de récidive, ce dernier varie en fonction des marges d’exérèses.

Le DFS est de bon pronostic lorsque le traitement est précoce et bien indiqué mais exige néanmoins une surveillance clinique prolongée, certaines récidives étant très tardives.