L’hémangioendothéliome pseudo-myogénique (HPM) est une tumeur vasculaire très rare de description récente, et de malignité intermédiaire. Nous en rapportons un cas.

Une fille de 12 ans consultait pour trois nodules érythémateux centimétriques, indurés et douloureux, disposés de manière sporotrichoïde sur la face postérieure de l’avant-bras droit. Les lésions étaient apparues deux mois auparavant. La recherche de bactéries et de mycobactéries par frottis et biopsie cutanée était négative. L’examen anatomopathologique d’un nodule montrait une prolifération fusocellulaire dermohypodermique très dense faite de cellules fusiformes et épithélioïdes, associées à des macrophages, des lymphocytes et de rares polynucléaires neutrophiles. Les cellules tumorales exprimaient à la fois les cytokératines large spectre (AE1/AE3) et des marqueurs vasculaires (ERG, INI, 1 et CD31). Les immunomarquages suivants étaient négatifs : p63, CD34, protéine S-100, actine, caldesmone, cytokératines 5/6. Ce profil immunohistochimique était en faveur du diagnostic d’HPM. La lésion cutanée de la face dorsale du poignet droit était hypermétabolique à la TEP-TDM (tomographie à émission de positons-tomodensitométrie), avec un envahissement osseux local et une lésion hypermétabolique musculaire et osseuse du tiers moyen de l’ulna, sans localisation à distance. La patiente était adressée à une équipe spécialisée.

L’HPM est une tumeur des tissus mous survenant à un jeune âge, plutôt chez les hommes, majoritairement sur les membres. Peu de cas ont été décrits jusqu’à présent et cette tumeur est mal connue des dermatologues. De façon remarquable, les lésions sont le plus souvent multiples dans une même région (d’où l’aspect sporotrichoïde) ; l’extension ganglionnaire ou à distance est exceptionnelle. Histologiquement, la tumeur est faite d’une prolifération dense de cellules fusiformes, à cytoplasme éosinophile, avec des noyaux atypiques et des mitoses. On trouve des zones de nécrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et neutrophilique modéré. Les cellules expriment les kératines et des marqueurs vasculaires mais pas le CD34, ce qui permet de les différencier de celles du sarcome épithélioïde (CD34+, INI-1–), de pronostic plus sombre. La translocation t(7 ; 19) (q22 ; q13), responsable d’une fusion des gènes SERPINE 1 et FOSB, ainsi que l’expression diffuse de FOSB en immunohistochimie permettent également de faire la différence avec le sarcome épithélioïde. Le traitement chirurgical doit être conservateur. Cependant, on va parfois jusqu’à l’amputation en raison de l’extension locale. Les récidives locales sont fréquentes (60 %) (Annexe A).

L’HPN est une tumeur vasculaire rare, à évoquer devant des nodules multiples d’une même région anatomique, préférentiellement d’un membre, chez une personne jeune. Il est à différencier du sarcome épithélioïde car il est de meilleur pronostic. Le diagnostic définitif se fait sur la biologie moléculaire.