La découverte des auto-anticorps spécifiques de la dermatomyosite (DM) a permis de la classer selon des caractéristiques cliniques et évolutives. Ainsi, les anticorps anti-MDA5 (AC MDA5), semblent associés à un phénotype clinique particulier pouvant toucher la peau, les articulations, les poumons et épargnant le plus souvent les muscles. Nous présentons le cas d’une patiente de 37 ans dont la modification de la symptomatologie clinique dermatologique de sa DM menait au diagnostic de DM à anticorps anti-MDA5.

La patiente était suivie à l’hôpital central de l’armée d’Alger depuis 18 mois pour une DM paucimyopatique. L’atteinte cutanée associait des papules de Gottron en regard des articulations des mains et des coudes et un érythème lilacé héliotrope des paupières. La faiblesse musculaire était minime et l’EMG retrouvait un tracé myogène. Les enzymes musculaires étaient normales. La recherche d’une néoplasie sous-jacente était négative. La patiente avait été traitée par hydroxychloroquine, corticoïdes oraux puis immunoglobulines intraveineuses. En janvier 2017, de nouvelles lésions apparaissaient, de petites ulcérations distales (pulpes des doigts, hélix et lobule de l’oreille), douloureuses et cicatrisant en quelques semaines et des lésions hyperkératosiques, infiltrées et parfois fissurées des mains. On notait aussi des ulcérations de la muqueuse buccale et des fissures du plancher du seuil narinaire. L’examen mettait en évidence des calcinoses sous-cutanées. Il existait une atteinte articulaire du poignet avec une érosion osseuse à l’échographie. Par ailleurs, la faiblesse musculaire était minime. Le dosage des AC MDA5 était positif ; le reste du bilan d’auto-immunité était négatif (notamment les AC du syndrome des antisynthétases). La recherche d’une atteinte pulmonaire était sans particularité.

L’AC anti-MDA5 semble être spécifique d’un phénotype particulier de la DM associant des lésions kératosiques des mains, des ulcérations cutanées distales, des ulcérations muqueuses mais aussi une atteinte articulaire et pulmonaire à type de pneumopathie interstitielle souvent très grave. Enfin, l’atteinte musculaire semble minime voire absente. Notre patiente a présenté au cours de son évolution une clinique assez typique de DM à AC anti-MDA5 avec au premier plan l’atteinte cutanée. À notre connaissance, la présence d’une calcinose sous-cutanée profuse n’a été que rarement rapportée au cours de cette forme particulière de DM. Enfin, l’atteinte pulmonaire, souvent retrouvée dans la littérature, était dans notre cas absente. Néanmoins, une surveillance rapprochée de l’appareil respiratoire était instaurée.

Les phénotypes cliniques des DM associées aux auto-AC spécifiques comme les anti-MDA5 restent encore mal connus. L’atteinte pulmonaire dans la DM anti-MDA5 conditionne le pronostic. Du fait de sa gravité, celle-ci doit être toujours recherchée (Annexe A).