We report 4 cases of central neurocytoma removed by a transfrontal approach with norecurrence after a mean follow up of 3 years. This uncommon lesion of thesupratentorial ventricles (150 cases reported) occurs in young adults, and often inducesintracranial hypertension secondary to an obstructive hydrocephalus. The CT scan, MRI andhistopathological features are related. This neuronal origin tumor is difficult todistinguish from other intraventricular processes as oligodendroglioma or ependymoma.However, the immunopositivity for the neuronal markers as synaptophysin, calcineurin andmicrotubul associated protein 2, and the negativity for the glial fibrillary acidicprotein, allow the diagnosis of this neuropathological entity. The prognosis is favorablethough some cases of recurrence (14 cases) and cerebrospinal dissemination (2 cases) hasbeen reported in the literature.

Les auteurs rapportent 4 cas de neurocytomes centraux traités par exérèsechirurgicale avec un recul moyen de 3 ans. Cette tumeur primitive rare du système nerveuxcentral, de siège intra-ventriculaire, survient avec prédilection chez l'adulte jeune.Elle se révèle classiquement par un tableau d'hypertension intracrânienned'installation progressive lié à l'hydrocéphalie associée. Les aspects cliniques,neuroradiologiques, pronostiques et anatomo-pathologiques de cette tumeur le plus souventbénigne, de nature neuronale, sont discutés. La difficulté de la distinguer des autrestumeurs intra-ventriculaires notamment l'oligodendrogliome ou l'épendymome, souligne toutl'intérêt de la recherche de marqueurs tumoraux en immuno-histochimie tel que lasynaptophysine, la calcineurine et la microtubul associated protein.