Impact des dilatations des bronches sur les caractéristiques cliniques et le pronostic des vascularites à ANCA : résultats d’une série de 61 patients - 31/01/18
Résumé |
Introduction |
Des associations sporadiques de dilatations des bronches (DDB) et de vascularite à ANCA (VAA) ont déjà été décrites. Certaines observations permettent de suspecter un lien entre ces deux pathologies. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de patients atteints de DDB et de VAA, ainsi que leur profil évolutif et leur pronostic.
Méthodes |
Étude rétrospective des patients ayant une VAA selon les critères de l’ACR et des DDB confirmées au scanner. Les dossiers étaient issus de la cohorte du Groupe français d’étude des vascularites (GFEV) ou d’un appel national à observations auprès des sociétés françaises de pneumologie et de médecine interne (13 centres).
Résultats |
Soixante et un patients ont été inclus : 27 (44 %) polyangéite microscopique (PAM), 26 (43 %) granulomatose avec polyangéite (GPA), 7 (2 %) granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) et 1 VAA indifférenciée. Quarante-cinq patients (74 %) avaient des symptômes respiratoires au diagnostic de la VAA. Les autres manifestations étaient rénales (n=20, 33 %), neurologiques (n=26, 43 %), rhinosinusiennes (n=31, 51) et rhumatologiques (n=29, 48 %). Les DDB étaient sans étiologies connues chez 40 (65,5 %) et considérées post-infectieuses chez 15 (24,5 %). La médiane de survie était de 7 ans [4–13], avec 9 décès (15 %). Trois des décès étaient dus à une insuffisance respiratoire (33 %), et trois à une complication directe de la VAA (33 %). Une exacerbation nécessitant un traitement survenait chez 32 patients (52 % ; taux médian d’exacerbation=0,35/an [0,2–1]). Quelles soient diagnostiquées avant (n=25, 41 %), concomitamment ou après le diagnostic de VAA (n=36, 59 %), les DDB avaient les mêmes caractéristiques selon le score radiologique de Bhala. Par contre, les DDB connues avant la VAA étaient plus souvent considérées de cause post-infectieuse (48 % vs 8 %, p<0,01), associées à la survenue d’une PAM (64 % vs 31 %, p=0,02) et la mortalité plus importante (32 % vs 3 %, p=0,02).
Conclusion |
Cette 1re série de patients présentant l’association VAA et DDB semble suggérer que les DDB apparaissant au cours du suivi d’une vascularite pourraient être une manifestation pulmonaire spécifique de la VAA. Par ailleurs, l’existence de DDB connues chez un patient a une influence sur la présentation phénotypique des VAA et leur pronostic.
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Vol 35 - N° S
P. A51-A52 - janvier 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.