Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Miosite da corpi inclusi - 19/03/18

[17-190-A-05]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(18)89405-3 
O. Benveniste
 Département de médecine interne et immunologie clinique, Centre de référence des pathologies neuromusculaires Paris-Est, DHU i2B, Faculté de médecine Pierre-et-Marie-Curie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 7
Iconographies 3
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La miosite da corpi inclusi sporadica insorge in media verso la sessantina e colpisce tre uomini per ogni donna. È una miopatia lentamente evolutiva, disabilitante. Fenotipicamente, la malattia colpisce solo i muscoli volontari e non comporta un'altra lesione viscerale. Si tratta di una miopatia assiale (camptocormia, disturbi della deglutizione) e dei cingoli (in particolare dei quadricipiti), ma anche della muscolatura distale (in particolare dei flessori dei polsi e delle dita). Queste lesioni sono bilaterali e asimmetriche. Agli arti superiori, il lato dominante è spesso risparmiato più a lungo. La presentazione clinica è altamente suggestiva e la diagnosi è confermata mediante una biopsia muscolare che riscontra infiltrati infiammatori endomisiali (la miosite) e depositi amiloidi, generalmente in prossimità dei vacuoli (i corpi inclusi). Tutt'oggi si discute se questa malattia sia originariamente di natura autoimmune o degenerativa. In ogni caso, gli immunosoppressori abituali (corticosteroidi, azatioprina, metotrexate) o le immunoglobuline polivalenti hanno dimostrato la loro inefficacia o, addirittura, un effetto deleterio. In attesa dei risultati di studi clinici appena iniziati, solo il mantenimento di una certa attività fisica (kinesiterapia motoria, autoprogramma, ecc.) rallenta la velocità di progressione della malattia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Parole chiave : Miosite da corpi inclusi, Miosite, Fisiopatologia, Istologia muscolare, Trattamento


Plan


© 2018  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Miopatie infiammatorie
  • Y. Allenbach, O. Benveniste
| Article suivant Article suivant
  • Rabdomiolisi
  • J. Serratrice, J. Pouget, G. Serratrice

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.