Le tremblement orthostatique primaire (TOP) est une affection rare qui se manifeste par une instabilité et un tremblement en station debout immobile qui disparaissent à la marche et en position assise, avec un examen neurologique normal. Son marqueur neurophysiologique spécifique est un tremblement de fréquence 13–18Hz en station debout qui doit être objectivé par la polymyographie de surface des membres inférieurs. Il évolue de manière très lentement progressive vers une aggravation de l’instabilité et de la peur de la chuter. Les chutes sont rares et leur apparition justifie de s’assurer de l’absence de syndrome neurologique associé – parkinsonien ou cérébelleux – dans le cadre d’un TO « plus ». Il doit être distingué du tremblement en orthostatisme de fréquence plus lente et des myoclonies en orthostatisme. Les traitements de première ligne du TOP sont le clonazepam ou la gabapentine, en synergie avec une approche psycho-comportementale. Son diagnostic précoce permet de limiter les conséquences psychosociales de la maladie.

Primary orthostatic tremor (POT) is a rare condition characterized by unsteadiness and tremor when standing still that disappears on walking and sitting, with a normal neurological examination. The specific individual neurophysiological marker is a 13–18Hz frequency tremor recorded on lower limb surface polymyography. POT is a progressive disorder with slowly increasing disability, including instability and the fear of falling. Falls are rare and if present should lead to search for an associated neurological syndrome (parkinsonian or cerebellar) in the context of an OT “plus”. POT should be distinguished from tremor in orthostatism and from orthostatic myoclonus. Clonazepam and gabapentin are proposed as first-line therapies for POT, in synergy with a psycho-behavioral approach. With early diagnosis, the psychosocial consequences of the disease can be limited.