Nous rapportons ici la première observation d’un cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) associée à une silicose pulmonaire chez un patient sans traitement immunosuppresseur.

Un patient de 79 ans est hospitalisé pour troubles cognitifs aggravatifs avec troubles phasiques et difficultés à l’habillage, et troubles de l’équilibre, évoluant depuis 2 mois. Il a pour antécédents une insuffisance cardiaque chronique et une silicose pulmonaire diagnostiquée il y a vingt ans (il est ancien tailleur de pierres). L’IRM encéphalique montre des lésions étendues bilatérales asymétriques de la substance blanche sous-corticale des lobes occipitaux et pariétaux, évocatrices de LEMP. La ponction lombaire est sans particularité à l’examen direct. Le virus JC est détecté par PCR du LCR. La sérologie VIH est négative, le taux d’immunoglobulines sériques est normal. La NFS montre une lymphopénie T-CD4+ et CD8+ (NFS normale six mois auparavant). Le scanner thoracique montre une progression des lésions de silicose pulmonaire. Excepté une cure courte de méthylprednisolone (48mg par jour) pour exacerbation des symptômes de silicose six mois auparavant, le patient n’avait jamais reçu d’immunosuppresseur. Les recherches diagnostiques ne trouvent aucune pathologie hématologique, cancéreuse, ni d’autre maladie inflammatoire chronique. L’état neurologique s’aggrave progressivement, et le patient décède six mois plus tard. Aucune autopsie n’est pratiquée.

La lymphopénie T-CD4+ joue un rôle prépondérant dans la LEMP, or la silicose pulmonaire cause une diminution du taux de lymphocytes, notamment T-CD4+. Nous émettons donc l’hypothèse que l’exacerbation du processus inflammatoire pulmonaire six mois auparavant chez ce patient a provoqué la lymphopénie, et donc permis la réactivation du virus JC.

La LEMP devrait être évoquée lors du diagnostic différentiel des troubles neurologiques d’aggravation progressive chez les patients ayant une silicose pulmonaire, même en l’absence de traitement immunosuppresseur.