Le diagnostic de Sclérose latérale amyotrophique (SLA) est aisément évoqué lorsque le tableau est complet. Ce sont les formes à début partiel qui posent des problèmes de diagnostics différentiels.

Reconnaître les formes frontières et les diagnostics différentiels de la SLA. Etudier les données cliniques, neurophysiologiques, biologiques et radiologiques de ces formes à partir d’illustration de cas cliniques.

Ont été revus les dossiers des patients ayant une atteinte motrice clinique posant un problème diagnostic. Tous les patients ont eu un examen neurologique, un électroneuromyogramme avec étude de la conduction motrice et de la détection, une imagerie cérébrale et/ou médullaire selon la présentation clinique, un bilan biologique (métabolique, immunologique, paranéoplasique …)

Ont été colligés 1 cas de SLA- like avec une atteinte sensitive électrique, 4 cas de neuropathies motrice avec blocs de conduction, 2 cas de syndrome de Lewis Sumner confirmé par l’ENMG et la biologie, un patient avec une amyotrophie monomélique, deux cas de SLA pseudopolynévrtique, 2 cas de SLA dans sa forme pseudobulabire et deux cas de SLA juvénile atypiques dont un avait une évolution très rapide.

Il est difficile d’affirmer à un stade précoce devant un déficit moteur focal le diagnostic d’une SLA sans réserve surtout qu’il existe d’autres diagnostics de meilleur pronostic. Chez nos patients, le diagnostic a été fait au cours de l’évolution de la maladie donc le tableau clinique est quasi complet alors que notre but est de porter le diagnostic précocement en s’aidant des données de la clinique mais surtout de l’ENMG.

Il est primordial de reconnaître les diagnostics différentiels et les formes frontières de la SLA. Ceci permettrait une meilleure prise en charge et une participation plus précoce aux essais cliniques.