PIDC focale restreinte au plexus (PIDC-P) versus syndrome de Lewis et Sumner et neuropathie motrice multifocale à point de départ monomélique : une même entité ? - 27/03/18
, Christophe Vandendries 2, Svahn Juliette 3, Jean-Marc Leger 4, Catherine Lafitte-Even 1, Thierry Maisonobe 1, Karine Viala 1Résumé |
Introduction |
Les PIDC focales (PIDC-F) sont définies comme cliniquement restreintes à un seul membre, qu’elles soient en lien avec une atteinte plexique (PIDC-P) ou d’un ou plusieurs troncs nerveux.
Objectifs |
Décrire les PIDC-F et mieux situer au sein de ce cadre diagnostic les PIDC-P, les syndromes de Lewis et Sumner et les neuropathies motrices multifocales à début monomélique (SLS-F et NMM-F).
Méthodes |
À partir de notre base de données PIDC, nous avons étudié rétrospectivement 26 patients répondant initialement aux critères de PIDC-F, avec une atteinte clinique strictement monomélique durant au moins les deux premières années d’évolution. Nous avons distingué les patients ayant une atteinte initiale clinico-électrique de systématisation plexique (PIDC-P), ou une atteinte mono ou multi-tronculaire avec bloc de conduction, classés SLS-F en cas d’atteinte sensitive associée, ou NMM-F en cas d’atteinte motrice pure.
Résultats |
Nous avons identifié 16 PIDC-P, 6 SLS-F et 4 NMM-F. Parmi les PIDC-P, les signes électrophysiologiques suggérant une démyélinisation étaient peu fréquent (30 %) ainsi que la dissociation albuminocytologique (25 %), les PES montraient des altérations proximales (65 %) et l’IRM plexique une hypertrophie ou un hypersignal (100 %). L’évolution des PIDC-P est restée monomélique (100 %), tandis que 3 des 6 SLS-F et 1 des 4 NMM-F ont évolué de façon multifocale aux autres membres.
Discussion |
Les PIDC-F représentent une forme rare de PIDC, au sein duquel il peut être difficile de distinguer les diagnostics de SLS et NMM à début focal. Cette cohorte, la plus grande jamais rapportée, suggère qu’au sein de ce cadre diagnostic, les PIDC-P représentent une entité distincte, avec une évolution restant focale.
Conclusion |
Le diagnostic de PIDC-P doit être évoqué devant une atteinte plexique chronique. L’EMG et la PL étant en défaut, l’IRM plexique et les PES doivent être réalisés pour confirmation diagnostique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Plexus, Lewis et Sumner, PIDC
Plan
Vol 174 - N° S1
P. S67 - avril 2018 Retour au numéro
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