Atteinte rénale des cryoglobulinémies - 09/04/18
Renal involvement of cryoglobulinemia
Résumé |
Les cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent au froid. Elles se manifestent par une vascularite systémique associant purpura, arthralgies, neuropathie périphérique, hypocomplémentémie et néphropathie glomérulaire. L’atteinte rénale caractéristique est une glomérulonéphrite membranoproliférative exsudative, caractérisée par une prolifération mésangiale, des dépôts membraneux constitués d’immunoglobulines et de complément, une infiltration par des cellules mononucléées, la présence de thrombi intracapillaires. La glomérulonéphrite cryoglobulinémique se manifeste par un syndrome néphritique ou néphrotique, associé à une hypertension artérielle sévère, et peut aboutir à l’insuffisance rénale terminale. L’hépatite C reste la première cause de cryoglobulinémie mixte, et la mise en route d’un traitement antiviral efficace fait partie de la prise en charge thérapeutique, associé à un traitement par rituximab, permettant une déplétion lymphocytaire B, la disparition de la cryoglobuline et l’amélioration des paramètres néphrologiques. La cryoglobulinémie monoclonale reste plus rare, mais doit faire rechercher une hémopathie lymphoïde ou plasmocytaire, dont la prise en charge spécifique est nécessaire pour traiter la néphropathie secondaire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Cryoglobulins are immunoglobulins that undergo reversible precipitation at low temperatures. They can induce systemic vasculitis, characterized by purpuric cutaneous lesions, arthritis, peripheral neuropathy, hypocomplementemia and glomerular disease. Renal pathology reveals membranoproliferative glomerulonephritis, with particularly intense mesangial cell proliferation and infiltration by macrophages, associated with intracapillary thrombi. This renal disease presents as a nephritic syndrome, with heavy proteinuria, haematuria severe hypertension and rapidly progressive kidney failure that can lead to end-stage renal disease. Hepatitis C is the main cause of mixed (type 2 or 3) cryoglobulinemia and requires the initiation of a specific antiviral therapy, together with immunosuppressive drugs. Rituximab is now considered as the best immunosuppressive therapy in this situation, inducing B-cell depletion, clearance of circulating cryoglobulin and resolution of renal symptoms. Monoclonal (type 1) cryoglobulinemia, is a rare condition, but it usually reveals an B-cell or a plasma cell proliferation, that require a specific hematological treatment to obtain remission of the renal disease.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Cryoglobuline, Hépatite C, Glomérulonéphrite membranoproliférative, Vascularite
Keywords : Cryoglobulin, Hepatitis C, Membranoproliferative glomerulonephritis, Vasculitis
Plan
☆ | Cet article est paru initialement dans EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Néphrologie 18-053-D-10, 2014. Nous remercions la rédaction d’EMC-Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction. |
Vol 14 - N° 2
P. 118-126 - avril 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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