Liver disease (LD) is a long-term complication in patients with a single ventricle who have had the Fontan operation. A decline in cardiopulmonary exercise testing (CPET) variables is associated with increased risk of hospitalization, but its association with LD is unknown.

To determine the association between CPET variables and LD in adults who have had the Fontan operation.

We retrospectively reviewed the medical records from two tertiary institutions.

We identified 114 adults (≥18 years; mean 30.9±7.4 years) who had undergone the Fontan operation: 56% were women; 63% had total cavopulmonary connection; 66% had New York Heart Association (NYHA) class I status; 42% had arrhythmias; 22% had systemic right ventricle; and 35% had ventricular dysfunction. Of 81 patients with liver-imaging data, 41% had LD (i.e. imaging evidence of cirrhosis, with or without portal hypertension, splenomegaly or varices). There were no differences in clinical or echocardiographic variables between those with and without LD. Among the 58 patients with CPET data, mean peak oxygen consumption (VO₂) was 18.6±5.7mL/kg/min, per-cent-predicted peak VO₂ was 53.9±15.5%, peak oxygen pulse was 9.3±2.9mL/beat and per-cent-predicted peak oxygen pulse was 82.6±21.5%. Of the 44 patients with liver and CPET data, each standard deviation decrease in per-cent-predicted peak VO₂ (16%) and per-cent-predicted peak oxygen pulse (22%) was associated with a 2.3-fold increase in the odds of LD, after adjusting for NYHA, institution and Fontan type (P=0.04). Similarly, each standard deviation decrease in per-cent-predicted peak VO₂ and oxygen pulse was associated with an estimated 5.9-year and 4.9-year earlier onset of LD, respectively (P>0.05).

Decline in per-cent-predicted peak VO₂ and oxygen pulse was associated with increased odds of LD in adults who had undergone the Fontan operation. Our study supports more rapid hepatic evaluation among patients with abnormal or worsening CPET variables.

L’atteinte hépatique est la complication à long terme chez les patients à ventricule unique ayant bénéficié d’une intervention de Fontan. Une diminution de la capacité pulmonaire à l’effort est associée avec une augmentation du risque d’hospitalisation, mais son association avec l’atteinte hépatique est inconnue.

Déterminer l’association entre le retentissement cardiopulmonaire à l’effort et l’atteinte hépatique chez l’adulte ayant bénéficié d’une intervention de Fontan.

Cette étude rétrospective a évalué les dossiers médicaux de deux institutions tertiaires.

Nous avons identifié 114 adultes (≥18 ans ; âge moyen 30,9±7,4ans) qui ont bénéficié d’une intervention de Fontan : 56 % étaient de sexe féminin ; 63 % ont bénéficié d’une connexion cavo-pulmonaire totale ; 66 % étaient en classe fonctionnelle NYHA I ; 42 % avaient des arythmies cardiaques ; 22 % avaient un ventricule droit systémique et 35 % avaient une dysfonction ventriculaire. Parmi les 81 patients ayant des données sur la fonction hépatique, 41 % avaient une atteinte hépatique avec documentation d’une cirrhose avec ou sans hypertension portale, splénomégalie ou varices œsophagiennes. Il n’y avait pas de différence dans les données cliniques ou échographiques entre les patients ayant ou n’ayant pas d’atteinte hépatique. Parmi les 58 patients ayant des données disponibles sur le test cardiopulmonaire à l’effort, le pic de VO₂ était de 18,6±5,7mL/kg/min, soit une valeur de VO₂ prédictive à 53,9±15,5 % ; le pic du pouls d’oxygène était de 9,3±2,9mL/battement et la proportion prédite de ce paramètre de 82,6±21,5 %. Parmi les 44 patients ayant une atteinte hépatique et des données disponibles sur le test d’effort cardiopulmonaire, chaque diminution d’une déviation standard dans la valeur prédictive de VO₂ (16 %) et de la valeur prédite du pouls d’oxygène (22 %), il était associé à une augmentation d’un facteur 2,3 dans le risque de présenter une atteinte hépatique après ajustement sur la classe fonctionnelle NYHA, la provenance et le type d’intervention de Fontan (p=0,04). De façon similaire, chaque diminution de déviation standard dans le pourcentage prédit de pic de VO₂ et du pouls d’oxygène était associée avec une précocité d’atteinte hépatique de 5,9 et 4,9 ans, respectivement (p>0,05).

La diminution de la valeur prédite de pic de VO₂ et du pouls en oxygène est associée avec une augmentation du risque d’atteinte hépatique chez l’adulte ayant bénéficié d’une intervention de Fontan. Notre étude confirme la nécessité d’évaluer un retentissement hépatique, qu’il y ait ou non une atteinte de la capacité pulmonaire à l’effort au décours d’une intervention de Fontan.