Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Oto-rhino-laryngologie

Résumé

Le système neuroendocrinien disséminé (SNED) est un ensemble hétérogène de cellules spécialisées, ayant des origines embryologiques diverses, intégrant des structures fonctionnelles aussi variables que le pancréas endocrine, l'antéhypophyse, la médullaire surrénalienne, les glandes parathyroïdes ou les paraganglions. Malgré une connaissance incomplète de sa physiologie, la proximité neurologique (système nerveux végétatif le plus souvent) des cellules composant le SNED et le mode de sécrétion (paracrine le plus souvent) font probablement du SNED un véritable « organe » de régulation précis du fonctionnement de l'organisme.

Les diversités anatomiques, embryologiques et fonctionnelles des cellules du SNED expliquent l'hétérogénéité de la pathologie tumorale. Présentation clinique, profil biologique, malignité, hérédité, pronostic, les tumeurs neuroendocrines cervicofaciales se distinguent des autres tumeurs de la tête et du cou. Leur prise en charge thérapeutique est de fait particulière. Le but de cette question, après un rappel fondamental des éléments du SNED, est de résumer les principales caractéristiques anatomopathologiques et cliniques, ainsi que le traitement des principales tumeurs du SNED de la région cervicofaciale.

Mots-clés : système neuroendocrinien disséminé, apudomes, tumeur carcinoïde, tumeur neuroendocrinienne, paragangliome

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