Les complications potentielles de la radiothérapie cérébrale sont multiples, y compris le syndrome SMART (stroke-like migraine attacks after radiation therapy), une entité rare. Compte tenu de l’augmentation du nombre de personnes subissant une radiothérapie, il est important de définir et de clarifier son existence. Puisque sa physiopathologie est inconnue et que les résultats anatomopathologiques ne sont pas spécifiques, c’est la clinique et les changements d’imagerie qui aident au diagnostic.

Femme, âgée de 64 ans. Ses antécédents un déficit cognitif léger, un syndrome dépressif, une néoplasie mammaire il y a 11 ans, soumis à une chirurgie et à une chimioradiothérapie néoadjuvante. Métastase pariétale droite unique détectée 3 ans après le diagnostic inaugural, soumise à une tumorectomie et à une radiothérapie cérébrale, sans récidive.

Évalué par un épisode transitoire de céphalée, hémiparésie droite et difficulté du langage durant moins d’une heure. À l’admission, elle était désorientée mais n’avait plus de déficits neurologiques focaux ; le bilan analytique était normal ; le scanner cérébral sans lésions endocrâniennes expansives ou vasculaires récentes ; L’IRM et l’angio-IRM cérébrale ont confirmé la perméabilité des principaux axes artériels cérébraux et l’absence de lésions ischémiques aiguës. La patiente a été hospitalisée avec un diagnostic probable d’accident ischémique transitoire.

Pendant l’hospitalisation, elle a développé un délirium agité et, plus tard, une hémiparésie droite avec une dépression de l’état de conscience. Elle a répété une IRM cérébrale montrant en FLAIR un hypersignal cortical et DWI b1000 dans les régions insulaire, frontotemporale et pariétale gauches, avec un rehaussement cortical marginal en T1 gadolinium.

L’examen cytochimique et anatomopathologique du LCR était normal, au détriment des hypothèses d’encéphalite ou de carcinose piale. L’EEG et la thérapie antiépileptique n’ont pas non plus soutenu l’hypothèse d’un état de mal/œdème de crise. La fluctuation symptomatique sans sténose artérielle congruente, l’absorption laminaire du contraste et l’absence de nécrose hémorragique du cortex ou de l’extension sous-corticale ont également fait valoir contre l’hypothèse de l’AVC. Le diagnostic présomptif de syndrome SMART a été fait et une corticothérapie empirique a été commencée, avec une amélioration clinique progressive jusqu’à la rémission de la maladie. L’IRM du suivi, 3 semaines après la première, a montré une résolution des altérations observées précédemment.

Le syndrome SMART est une maladie extrêmement rare. Des séquelles de la radiothérapie au niveau endothélial ou neuronal, ainsi que des mécanismes d’hypoxie ou d’ischémie provoqués par un vasospasme ont été proposés comme bases physiopathologiques. Les résultats anatomopathologiques ne sont pas spécifiques, montrant seulement la gliose.

Il consiste en l’apparition, habituellement subaiguë, des céphalées de type migraine accompagnées de déficits neurologiques (tels que des convulsions, hémiplégie, hemianopia, aphasie) ou des états confusionnels chez les patients ayant subi une radiothérapie du cerveau des années auparavant. Les résultats de l’IRM cérébrale consistent en un hypersignal cortical dans les longues séquences TR (principalement insulaires, temporales, pariétales ou occipitales), avec une captation de l’agent de contraste. Ils se produisent 2 à 7jours après l’apparition des symptômes, avec une normalisation habituelle de l’image après 14 à 35jours.

Un traitement adéquat n’est pas encore établi. La plupart des auteurs décrivent un rétablissement complet des patients avec ce diagnostic, cependant, dans certains cas, la récupération peut être extrêmement lente ou incomplète.

Dans le cas décrit, le diagnostic a été établi en tenant compte de la clinique du patient, des modifications de l’IRM cérébrale et des antécédents d’irradiation cérébrale. Comme il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, la ponction lombaire est essentielle pour exclure une infection du SNC ou une carcinose. L’IRM cérébrale permet d’exclure les événements ischémiques/hémorragiques et de confirmer les altérations imagiologiques caractéristiques.

Ce syndrome moins commun devrait être inclus dans le diagnostic différentiel des déficits neurologiques focaux chez les patients ayant des antécédents de radiothérapie cérébrale.