La vascularite leucocytoclasique est dénuée de toute spécificité. Le contexte clinique peut parfois orienter fortement le diagnostic étiologique.

Un patient célibataire de 62 ans est hospitalisé pour insuffisance rénale aiguë sur hématurie caillotante. Il a pour antécédents une hypertrophie bénigne de la prostate, un épisode de colique néphrétique et une obésité. Il présente un tabagisme actif à 40 PA et une consommation de 40cL de whisky quasi quotidienne. L’examen retrouve un purpura diffus de répartition notamment péri-folliculaire ainsi qu’un mauvais état bucco-dentaire avec une édentation. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique retrouve une dénutrition sévère avec une hypoalbuminémie à 27g/L, une anémie normocytaire normochrome arégénérative avec hémoglobine à 11,8g/dL et une carence en folates. Il n’y a pas de fièvre, l’hémostase est normale, les hémocultures sont négatives, l’ETT ne retrouve pas de végétations, l’électrophorèse des protéines est normale, la protéinurie n’est pas interprétable du fait de l’hématurie macroscopique, les sérologies VIH, VHC et VHB sont négatives, on retrouve un cryoglubuline à l’état de trace non typable sur un seul des 3 prélèvements, les AAN et les ANCA sont négatifs. L’histologie retrouve une vascularite leucocytoclasique associée à des signes hémorragiques, une inflammation péri-pilaire et un épiderme focalement hyperkératosique. Le dosage de l’acide ascorbique revient effondré. L’évolution est rapidement favorable après supplémentation.

La vitamine C est une vitamine hydrosoluble sensible à la chaleur, présente essentiellement dans les fruits et légumes frais et absorbée au niveau de l’iléon. Elle joue un rôle essentiel dans la synthèse du collagène. L’organisme humain n’étant capable ni de la synthétiser ni de la stocker, des apports quotidiens sont nécessaires. Les apports recommandés sont de l’ordre de 60 à 100mg/j, la dose minimale permettant de prévenir le scorbut est de 10mg/j.

Le scorbut apparaît en cas de carence sévère : ascorbémie<2,5mg/L (N>10), et se caractérise avant tout par un syndrome hémorragique cutané (lésions purpuriques péri-folliculaire, ecchymoses, hématomes) et articulaire (hémarthrose du coude et du genou) mais aussi tout autre type d’hémorragie. On retrouve des symptômes généraux (altération de l’état général). Sur le plan cutané on peut voir aussi des œdèmes des membres inférieurs, une alopécie et un signe très spécifique que sont les phanères en tire bouchon. L’atteinte stomatologique comprend une gingivite hypertrophique et hémorragique, une parodontolyse et un déchaussement, des anomalies de la dentine et plus rarement un syndrome sec. Ces symptômes s’expliquent par la fragilité des tissus causée par le déficit de production en collagène. Sur le plan rhumatologique les patients peuvent présenter des arthralgies en dehors de tout saignement. L’atteinte neurologique comprend une apathie, une irritabilité et un syndrome extra-pyramidal. Elle est due à des perturbations de la neurotransmission et à la perte de l’activité anti-oxydante de la vitamine C. Le scorbut prédispose également à un risque infectieux accru.

Sur le plan biologique, l’anémie est fréquente et d’origine multifactorielle (carence associée en fer et/ou en folates, hémorragies). Une leucopénie, une hypo-albuminémie et une hypocholestérolémie sont souvent observées.

L’acide ascorbique peut être dosé soit dans le plasma (il peut alors être faussement abaissé en cas de syndrome inflammatoire), soit en intra-leucocytaire (plus rarement réalisé en routine mais donnant un meilleur reflet du « stock » tissulaire).

La biopsie cutanée retrouve typiquement une inflammation péri-folliculaire associée à des signes hémorragiques, des dépôts d’hémosidérine, de la fibrose et une hyperkératose. Quelques cas de scorbut avérés avec une vascularite leucocytoclasique à l’histologie ont été rapportés.

Les facteurs de risque de scorbut sont : le sexe masculin, l’âge, l’isolement social, la consommation alcoolique et tabagique, un mauvais équilibre alimentaire et les régimes sans résidus, les psychoses, l’anorexie mentale, les malabsorptions, la dialyse, la nutrition parentérale non supplémentée, les maladies cachectisantes.

Une supplémentation de 1g/j permet une correction des symptômes en 15jours environ.

Le scorbut est une pathologie encore d’actualité en Europe au XXI^e siècle ! Il faut savoir l’évoquer en présence d’un syndrome hémorragique, d’une atteinte cutanée péri-pilaire, d’une atteinte articulaire et stomatologique, et d’un terrain à risque.