Les lymphangiectasies intestinales primitives (LIP) ou maladie de Waldmann, sont des pathologies très rares, d’étiologie inconnue, caractérisées par des dilatations lymphatiques digestives. Elles entraînent une fuite lymphatique intraluminale responsable d’une gastro-entéropathie exsudative avec hypoalbuminémie, lymphopénie et hypogammaglobulinémie. Le diagnostic est généralement fait avant l’âge de 3 ans, mais la maladie peut être découverte beaucoup plus tard. Les œdèmes des membres inférieurs sont le principal signe clinique, et des épanchements des séreuses (plèvre, péritoine, péricarde) parfois abondants sont possibles. La gastro-entéropathie exsudative est confirmée par l’augmentation de la clairance de l’α1-antitrypsine. La fibroscopie œso-gastroduodénale met en évidence des lésions d’aspect laiteux correspondant à des lymphangiectasies sur les biopsies duodénales confirmant le diagnostic. La vidéocapsule endoscopique peut être utile pour évaluer l’extension de la maladie et/ou si la fibroscopie haute n’est pas contributive. Dans de rares cas, les LIP peuvent de compliquer de lymphomes B digestifs ou extra-digestifs. La prise en charge repose avant tout sur un régime sans graisses strict, associé à une supplémentation en triglycérides à chaînes moyennes et en vitamines liposolubles. L’octréotide, un analogue de la somatostatine, a été proposé avec une efficacité inconstante, en association avec le régime sans graisses. Les résections intestinales peuvent être utiles dans les rares formes segmentaires localisées de la maladie. Une surveillance clinique et biologique prolongée est nécessaire.

Primary intestinal lymphangiectasia (PIL), Waldmann's disease, is a rare disorder of unknown etiology characterized by dilated intestinal lacteals leading to lymph leakage into the small-bowel lumen and responsible for protein-losing enteropathy leading to lymphopenia, hypoalbuminemia and hypogammaglobulinemia. PIL is generally diagnosed before 3 years of age but may be diagnosed in older patients. The main symptom is bilateral lower limb edema. Edema may be moderate to severe including pleural effusion, pericarditis or ascites. Protein-losing enteropathy is confirmed by the elevated 24-h stool α1-antitrypsin clearance and diagnosis by endoscopic observation of intestinal lymphangiectasia with the corresponding histology of biopsies. Videocapsule endoscopy may be useful when endoscopic findings are not contributive. Several B-cell lymphomas of the gastrointestinal tract or with extra-intestinal localizations were reported in PIL patients. A long-term strictly low-fat diet associated with medium-chain triglyceride and liposoluble vitamin supplementation is the cornerstone of PIL medical management. Octreotide, a somatostatin analog, have been proposed with an inconsistent efficacy in association with diet. Surgical small-bowel resection is useful in the rare cases with segmental and localized intestinal lymphangiectasia. A prolonged clinical and biological follow-up is recommended.