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Ataxia-Telangiectasia - 25/06/18

Doi : 10.1016/S0733-8635(18)30100-1 
Richard A. Gatti, MD
 From the Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of California Los Angeles School of Medicine, Los Angeles, California 

*Address reprint requests to: Richard A. Gatti, MD, Department of Pathology, UCLA School of Medicine, 405 Hilgard Avenue, Los Angeles, CA 90024-1732Department of PathologyUCLA School of Medicine405 Hilgard AvenueLos AngelesCA90024-1732

Résumé

Ataxia-telangiectasia is a complex syndrome that includes a very high cancer risk in children with a progressive cerebellar ataxia, the onset of which occurs in early infancy. Ocular telangiectasiae often do not appear until several years after the ataxia. The most common type of malignancy is lymphoma, usually of the B-cell type. Leukemias also occur. Failure to diagnose ataxia-telangiectasia in an infant with lymphoma or leukemia may result in radiation therapy with conventional dosages, which is contraindicated in ataxia-telangiectasia patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

 This work was supported by the US Department of Energy, the Ataxia-Telangiectasia Medical Research Foundation, the Ataxia-Telangiectasia Medical Research Trust, the A-T Children’s Project, the Joseph Drown Foundation, and the US National Cancer Institute.


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Vol 13 - N° 1

P. 1-6 - janvier 1995 Retour au numéro
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