L'ostéogenèse imparfaite est une maladie génétique rare caractérisée par une ostéopénie, une perte de mobilité et des douleurs osseuses chroniques. Nous avons étudié l'évolution de deux marqueurs osseux, la phosphatase alcaline osseuse et les C-télopeptides chez 46 enfants, âgés de 1 mois à 17 ans, traités par le pamidronate. Le biphosphonate est utilisé à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/jour tous les 2 à 4 mois suivant l'âge des patients. Les paramètres biochimiques du remodelage osseux sont dosés régulièrement durant le traitement. Sous pamidronate le marqueur de résorption diminue dès la 1^re cure et plus précocement que le marqueur de formation ; cette diminution s'explique par l'action inhibitrice de ce biphosphonate sur l'activité ostéoclastique. Cette normalisation se maintient au moins durant 24 mois. L'utilisation de ces dosages permet d'évaluer précocement les variations des marqueurs osseux et d'anticiper les gains ultérieurs de masse osseuse.

Osteogenesis imperfecta is a disorder characterised by osteopenia, frequent fractures, loss of mobility and chronic bone pain. We assessed the effects of treatment by pamidronate on bone markers: bone alkaline phosphatase and C-telopeptides. In a study involving 46 children, 1 month to 17 years old, pamidronate was administrated intravenously (0,5-1 mg/kg/day at 2 or 4 month intervals according to age). Biochemical characteristics reflecting bone turnover were assessed regularly during treatment. Under pamidronate, resorption markers decreased earlier than markers of bone formation, consistent with a direct action of the drug to inhibit osteoclastic bone resorption . This steady state was maintained through month 24. In children with osteogenesis imperfecta, cyclic administration of intravenous pamidronate reduced bone resorption and improved clinical outcomes. The use of the assays will afford the potential for evaluating the good correlation between the early changes in biochemical markers and the subsequent changes in bone mass.