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Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire : un autre cas atypique - 25/08/18

Doi : 10.1016/j.ando.2018.06.464 
Y. Er-Rahali, Dr , S. Chakdoufi, Dr, J. Issouani, Dr, A.A. Guerboub, Dr, A. Moumen, Dr, A. Masmoudi, Dr, S. Moussaoui, Dr, G. Belmejdoub, Pr
 Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une anomalie congénitale rare responsable d’un désordre endocrinien variable pouvant aller d’un simple déficit somatotrope jusqu’un hypopituitarisme, associe à une présentation radiologique type. Nous rapportant le cas d’une patiente atteinte d’une forme complète à révélation tardive.

Observation

Il s’agit d’une patiente de 22 ans diagnostiquée à l’âge de 17 ans pour un SITP devant un retarde pubertaire, une insuffisance antéhypophysaire avec a l’IRM une ectopie hypothalamique, une tige pituitaire grêle et atrophie de l’antéhypophyse. La patiente a été mise sous substitution de l’axe corticotrope, thyréotrope et gonadotrope, le traitement par GH, a été arrêté devant l’absence de prise de taille et un âge osseux a 15 ans. L’évolution a été marqué par la survenue des épisodes d’hypoglycémie sévère, le bilan étiologique avec exclue toute autre cause d’hypoglycémie organique en dehors de l’insuffisance somatotrope. La patiente a été mise sous traitement par hormone de croissance à faible dose avec bonne évolution.

Discussion

Le SITP est une anomalie rare révélée par un hypopituitarisme complet ou partiel. Il est défini par des anomalies morphologiques mises en évidence à l’IRM : tige pituitaire non visible, hypoplasie de l’antéhypophyse, post-hypophyse ectopique. Le diagnostic tardif peut retentir sur la croissance et la puberté. L’hypoglycémie est fréquente dans cette pathologie et peut être révélatrice. Souvent, elle est due a une insuffisance corticotrope méconnue, le déficit somatotrope est une cause qu’il faut évoquer même à un âge adulte d’ou l’intérêt d’une substitution prolongé par l’hormone de croissance.

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Vol 79 - N° 4

P. 346 - septembre 2018 Retour au numéro
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