Notre objectif était de rapporter deux cas d’une polyendocrinopathie auto-immune (PEA) type III associée à un lupus érythémateux systémique (LES) : l’un juvénile et l’autre chez une adulte.

Observation 1 : il s’agissait d’une fille âgée de 14 ans, suivie pour diabète type 1 (DT1) depuis l’âge de 6 ans sous insuline et une thyroïdite d’Hashimoto depuis l’âge de 12 ans sous lévothyroxine, avec une hypothyroïdie périphérique, un goitre thyroïdien et des anticorps antithyroperoxydase et antithyroglobuline fortement positifs. À l’âge de 14 ans, le LES a été retenu devant un rash malaire, une leuco-lymphopénie, la positivité des anticorps antinucléaires (AAN) et anti-DNA-natifs. La patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse avec une rémission durant 9 ans. À l’âge de 23 ans, elle présentait une néphropathie lupique classe III, traitée par corticothérapie et immunosuppresseur. Observation 2 : il s’agissait d’une femme âgée de 46 ans, suivie pour DT1 depuis l’âge de 20 ans et une thyroïdite de Basedow depuis l’âge de 31 ans avec une hyperthyroïdie périphérique, exophtalmopathie basedowienne, des anticorps antirécepteur-TSH positifs à 9UI/L. La patiente a eu une irathérapie, puis elle est passée en hypothyroïdie et depuis sous lévothyroxine. À l’âge de 46 ans, le diagnostic de LES a été retenu devant une photosensibilité, un rash malaire, une lymphopénie, AAN et anti-DNA positifs. Elle a été mise sous antipaludéens de synthèse avec une rémission durant 6 ans.

Ces observations rapportaient la rareté d’une association entre une PEA et un LES, qui ont en commun l’augmentation de l’antigène d’histocompatibilité HLA-DR3.